Вопрос обзора

Каковы эффекты лечения для предотвращения истончения костей (остеопороз), а также предотвращения хрупкости костей, приводящей к их переломам, у взрослых и детей с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), длительно принимающих кортикостероиды?

Актуальность

МДД - это наследственное заболевание, поражающее примерно одного из 3500 - 6000 новорожденных мальчиков. МДД является причиной слабости мышц, ухудшающейся с годами. Мышечная слабость имеет распространенный характер, влияет на движения, пищеварительную систему, дыхание и сердце. Слабость имеет следующий характер: в основном, затрагивает мышцы туловища, вокруг плеч и бедер. При отсутствии лечения МДД приводит к смерти в позднем подростковом возрасте от дыхательных или сердечных осложнений. Первые признаки МДД проявляются у детей в дошкольном возрасте. При отсутствии лечения к 13 годам больной теряет возможность ходить и будет нуждаться в инвалидном кресле. Вылечить МДД невозможно, но существуют определенные лекарства называемые глюкокортикостероидами, которые замедляют повреждение мышц и позволяют мальчикам с МДД продлить их возможность ходить. Мальчики с МДД также, как правило, имеют слабые кости из-за ослабленных мышц и сниженной подвижности.

Кортикостероиды приводят к остеопорозу (истончению костей), что делает кости более хрупкими и подверженными к перелому. Такие методы лечения, как добавки витамина D и кальция, увеличение кальция в рационе человека, бисфосфонаты, тестостерон и упражнения с весовой нагрузкой вероятно могут укрепить кости, предотвратить и лечить остеопороз, а также предотвратить переломы у людей,страдающих МДД и принимающих кортикостероиды. Исследователи использовали плотность костной ткани как показатель, насколько кость крепкая, а также для оценки результатов методов лечения для предотвращения и лечения остеопороза.

Характеристика исследований

Мы провели всесторонний поиск медицинской литературы и нашли два завершенных клинических испытания. Только краткие отчеты (тезисы) об этих испытаниях были доступны. Участниками были дети в возрасте от 5 до 15 лет с синдромом МДД, которые еще имели возможность ходить и те, кто не мог передвигаться. В одном испытании (13 участников) лечение ризендронатом сравнивали с отсутствием лечения, в другом испытании (21 участник) вибрацию всего тела сравнивали с плацебо (неактивным устройством).

Основные результаты и качество доказательств.

Мы обнаружили два завершенных исследования, которые потенциально отвечали критериям этого обзора, полные результаты которых еще не были опубликованы, и два продолжающихся исследования на момент поиска. В этих исследованиях изучаются эффекты вибрации всего тела (два исследования), ризендроната и золедроновой кислоты. В обоих завершенных испытаниях, по которым были представлены только тезисы (абстракты), сообщали об улучшении минеральной плотности кости у детей, получавших активное лечение, и отсутствии улучшения состояния у детей в группе контроля (плацебо или отсутствие лечения). Однако, не было информации о результатах сравнения группы лечения и контрольной группы, что означает, что невозможно сделать выводы об эффективности какого-либо лечения. У всех детей была отмечена переносимость лечения вибрацией всего тела. Ни одно из исследований не предоставило информацию о неблагоприятных событиях.

Таким образом, в настоящее время отсутствуют доказательства из рандомизированных клинических испытаний, которые были бы руководством в применении лечения, направленного на предотвращение или лечение остеопороза и предотвращение переломов у людей с МДДМ, принимающих кортикостероиды.

Поиск актуален на сентябрь 2016 года.