Вопрос обзора

Является ли применение лекарства ритуксимаб безопасным и эффективным для лечения людей с приобретенной гемофилией А?

Актуальность

Приобретенная гемофилия А - это редкое тяжелое заболевание, сопровождающееся серьезными кровотечениями. Оно вызывается аутоантителами, направленными против фактора VIII (FVIII, белка свертывания крови), у людей без предшествующих эпизодов кровотечений в анамнезе. Это нарушение свёртываемости чаще встречается у пожилых людей и может быть связано с некоторыми другими заболеваниями (например, солидными опухолями и аутоиммунными заболеваниями) или с приемом лекарств. Иногда это происходит во время беременности. Однако примерно в половине случаев причины возникновения заболевания неизвестны. Кровотечения (кровоизлияния) происходят в коже, слизистых оболочках и мышцах. Кровоизлияния в суставы нехарактерны.

Врачи, наблюдающие людей с приобретенной гемофилией А, стремятся купировать острые эпизоды кровотечений и удалить аутоантитела к фактору VIII. Большинство врачей считают лекарства, подавляющие иммунную систему организма (в частности, кортикостероид - преднизон, иногда в сочетании с другим лекарством - циклофосфамидом), наиболее эффективным вариантом стартовой терапии приобретенной гемофилии А. Однако, до одной трети пациентов не отвечают на это лечение.

Дата поиска

Данные актуальны по состоянию на 18 января 2021 года.

Основные результаты

Мы не нашли каких-либо рандомизированных контролируемых испытаний для включения в этот обзор. Мы не смогли сделать определенные выводы о наилучшем доступном лечении. Для оценки точной роли ритуксимаба в лечении приобретенной гемофилии А необходимы рандомизированные контролируемые испытания, однако редкая встречаемость этого заболевания является препятствием для планирования и проведения таких исследований. В ожидании более весомых доказательств пациенты с гемофилией и врачи должны принимать решения о лечении на основе более крупных и качественно проведенных обсервационных исследований. Этот обзор является обновлением ранее опубликованного Кокрейновского обзора.