ความเป็นมา
Extramammary Paget's disease เป็นมะเร็งผิวหนังชั้นตื้นรูปแบบหนึ่งที่พบได้น้อย ส่วนใหญ่จะพบในสตรีผิวขาวที่เป็นวัยทองแล้ว (postmenopausal) เป็นภาวะที่เกิดขึ้นในชั้นเซลล์ผิว (ชั้นของเซลล์ที่สร้างพื้นผิวหรือเยื่อบุของอวัยวะ) ที่สามารถปรากฏให้เห็นเป็นบริเวณเกล็ดสีขาวและสีแดงบนปากช่องคลอดซึ่งอาจมีอาการคันและเจ็บปวด การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจและการสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อไปตรวจ เซลล์ที่ผิดปกติมักขยายออกไปนอกบริเวณที่เห็นว่าผิดปกติทางดังนั้นการศึกษาบางชิ้นจึงแนะนำให้มีการทำ frozen section ในขณะผ่าตัด ซึ่งนักพยาธิวิทยาสามารถรายงานการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็กอย่างรวดเร็วเพื่อบอกว่าผิวหนังที่ตัดไปนั้นยังมีรอยโรคของ Paget หรือไม่ การรักษาอื่นๆ ได้แก่ ยาทา เช่น imiquimod (ครีมที่สามารถทาเอง); การฉายแสง; เคมีบำบัด; การบำบัดด้วยแสง (รูปแบบของการส่องไฟโดยใช้สารประกอบที่ไวต่อแสงซึ่งสัมผัสกับแสงโดยเฉพาะซึ่งจะกลายเป็นพิษต่อเซลล์มะเร็งเป้าหมายและเซลล์ที่เป็นโรคอื่นๆ) การรักษาด้วยเลเซอร์ หรือการผสมผสานระหว่างวิธีการรักษาเหล่านี้ ความท้าทายของวิธีการรักษาคือการกำจัดหรือรักษาโรคที่อาจมองไม่เห็น โดยไม่ใช่การรักษาที่มากเกินความจำเป็น การหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวของการผ่าตัดที่รุนแรงเช่น ความเจ็บปวดและการเกิดแผลเป็น ความรู้สึกถึงการถูกทำลายและการสูญเสียความเป็นสตรีเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับสตรี โดยการผ่าตัดเป็นการรักษาที่ทำบ่อยที่สุด แต่เป็นการยากที่จะผ่าตัดเพื่อเอารอยโรคออกให้ได้หมด และการกลับเป็นซ้ำเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยและนำไปสู่การผ่าตัดซ้ำๆ และเป็นการทำลายลักษณะทางกายวิภาค เพื่อประเมินประโยชน์และอันตรายของรูปแบบการรักษาที่แตกต่างกันสำหรับการจัดการโรค Paget ในช่องคลอด

ลักษณะของการศึกษา
เราค้นหาการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม (การทดลองที่จัดสรรการรักษาให้กับสตรีในลักษณะสุ่ม) และการศึกษาแบบไม่สุ่มตัวอย่างที่ออกแบบมาอย่างดี ซึ่งเปรียบเทียบการรักษาที่แตกต่างกันในสตรีอายุ 18 ปีขึ้นไปที่มีโรค Paget ที่ได้รับการวินิจฉัยยืนยันจากการตรวจชิ้นเนื้อของช่องคลอด

ผลลัพธ์ที่สำคัญและคุณภาพของหลักฐาน
เราค้นหาฐานข้อมูลทางวิทยาศาสตร์และติดต่อผู้เชี่ยวชาญและระบุและตรวจสอบชื่อเรื่องและบทคัดย่อของบทความที่อาจเกี่ยวข้องได้ 635 บทความและดึงข้อมูล 31 รายการในรูปแบบบทความฉบับเต็ม อย่างไรก็ตามเราพบว่าไม่มีการศึกษาที่ตรงตามเกณฑ์การคัดเข้า เราได้พบการศึกษาแบบไม่สุ่มตัวอย่างหลายรายการและร่างคำบรรยายโดยละเอียดเกี่ยวกับผลลัพธ์ แต่การศึกษาเหล่านี้มีคุณภาพต่ำและมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดอคติ ดังนั้นในปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานที่ระบุได้ว่าการรักษารูปแบบใดดีกว่าหรือแย่กว่าในแง่ของการยืดการอยู่รอด การชะลอการลุกลามหรือการกลับเป็นซ้ำ คุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น หรือลดความเป็นพิษให้น้อยที่สุด การทบทวนชี้ให้เห็นถึงความจำเป็นในการศึกษาที่มีคุณภาพดีเปรียบเทียบวิธีการต่างๆสำหรับการรักษาโรค Paget ในช่องคลอด สตรีและแพทย์จะได้รับประโยชน์จากหลักฐานที่มีมากขึ้นเพื่อเป็นแนวทางในการจัดการการผ่าตัดและไม่ผ่าตัดในการรักษาโรคนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการจัดการทางการแพทย์ที่ไม่รุกรานจะช่วยสตรีจากผลข้างเคียงและผลที่ตามมาจากการผ่าตัด