研究问题
我们评价了通过面罩机械地将空气推入肺部有助于清除粘液、改善夜间呼吸、减少呼吸衰竭并提高运动耐力的证据。
研究背景
随着囊性纤维化恶化，患者呼吸变得困难，表明呼吸衰竭开始出现（血液中二氧化碳过多且氧气不足）。随着呼吸衰竭的进展，人们可能会变得呼吸困难，并且难以清除粘液。呼吸衰竭最终导致死亡。
无创通气通过面罩提供室内空气或氧气，已经被用于患有更严重的囊性纤维化患者清除气道中的粘液，改善睡眠中的呼吸；它也可能有助于锻炼。目前还不清楚它到底是如何工作的，但它可能会减轻呼吸肌的疲劳，阻止气道在长时间呼气时关闭，并减少维持通气和氧气水平所需的努力。当呼吸肌无力、使用其他气道清除技术难以清除粘液或睡眠及运动期间血液中二氧化碳含量较高时，建议进行治疗。
本系统综述是已发表综述的更新版本。
检索日期
证据检索时间截至2016年8月8日。
研究特征
该评价包括10项试验（191名囊性纤维化患者）——七个单次治疗疗程和一项为期两周的试验、一项为期六周的试验和一项为期三个月的试验。六项单一治疗试验、为期两周的试验和为期三个月的试验将无创通气与其他气道清除技术进行了比较。两项单一治疗试验和一项为期六周的试验比较了无创通气与氧气或正常室内空气相比对夜间呼吸支持的影响。一项单一治疗试验比较了运动测试期间无创通气与不进行额外治疗的情况。
主要研究结果
无创通气清除气道的单次治疗试验表明，无创通气可能更容易做到这一点，囊性纤维化患者可能更喜欢它而不是其他方法。我们找不到证据表明无创通气会增加咳出的粘液量，但它确实改善了肺功能的某些指标，至少短期内是这样。为期两周的试验并未显示各组之间存在明显的益处。最初为期三个月的试验报告称肺清除指数有所改善。其中一项试验中的一名受试者在呼吸肌测试中报告了疼痛。
这三项试验比较了无创通气的过夜支持，测量了肺功能、生活质量和二氧化碳水平；他们证明这是有效、安全和可接受的。无创通气与氧气或室内空气相比没有发现明显的差异，但运动表现除外，与室内空气相比，无创通气在六周内显著提高了运动表现。两项试验均报告了副作用。在第一次试用中，有受试者发现面罩不舒服。在第二次试验中，室内空气组中有一人肺部塌陷，两人无法忍受吸气时压力增加。
该试验比较了无创通气与不治疗对运动能力的影响，发现各组之间没有明显差异。
无创通气可能是其他气道清除技术的有用辅助手段，特别是对于咳痰困难的囊性纤维化患者。需要对足够多的人进行长期试验，以证明无创通气对重症疾病患者睡眠和运动训练期间气道清除的临床效果。
证据质量
无创通气的这些优势在很大程度上已经在少数受试者的单次治疗中得到了证明。在一项试验中，有限的证据表明肺功能有一些长期改善。我们的夜间呼吸支持试验结果与最初分析的结果不同，这可能是由于受试者数量少和一些统计问题造成的。我们只能判断为期六周的试验没有任何偏倚风险。在其余的试验中，我们认为结果受到影响的可能性低或不清楚，因为数据要么只报告了一部分，要么根本没有报告。我们不确定将受试者分为不同治疗组的方式是否会影响试验结果。
无创通气可能是其他气道清除技术的有用辅助手段，特别是对于咳痰困难的囊性纤维化患者。在中重度疾病中，除了使用氧气外，还使用无创通气，可以在更大程度上改善睡眠中的气体交换，而不是单独使用氧气治疗。无创通气治疗对运动的影响尚不清楚。无创通气的这些好处在很大程度上已经在少数受试者的单次治疗中得到了证明。这种疗法对肺部病情加重和疾病进展的影响仍不清楚。需要进行长期随机对照试验，以充分确定无创通气在囊性纤维化气道清除和运动中的临床效果。
无创通气治疗是一种可能暂时使由囊性纤维化导致的呼吸衰竭好转或减缓其进程的方法，它通过提供通气方面的支持以及避免气管插管来实现这一目的。在恰当的情况下对适合的病患使用无创通气治疗，可以增加气流和气体交换，减少呼吸功，进而改善肺部机能。因此，无创通气治疗起到“外部呼吸肌”的作用。本系统综述是已发表综述的更新版本。
比较无创通气治疗和非无创通气治疗在囊性纤维化患者睡眠和运动时气道廓清的效果。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传性疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），其中包括通过综合电子数据库检索、手工检索相关期刊和会议论文集摘要中发现的参考文献。我们在每项试验的参考文献列表中检索了可能包含其他试验的其他出版物。
最近检索时间：2016年8月8日。
随机对照试验应比较了使用预设压力或预设容量的无创通气治疗与非无创通气治疗在气道廓清上以及在囊性纤维化急性或慢性呼吸衰竭患者睡眠或运动时的效果。
三位研究者独立评估试验的纳入标准和方法质量，并提取资料。
十项试验符合纳入标准，共有191名受试者。七项试验评价了单次治疗疗程，一项评价了为期两周的干预措施，一项评价了为期六周的干预措施，一项评价了为期三个月的干预措施。我们只能对结局评估人员在气道通畅和夜间通气支持的试验进行盲法。在大多数试验中，由于描述不充分，我们判断在盲法方面存在不明确的偏倚风险。只一个有为期六周的试验在所有其他方面的偏倚风险都低。一项单一干预试验在随机化程序方面的偏倚风险低，其余试验被判定为偏倚风险不明确。大多数试验在结局数据不完整和选择性报告方面的偏倚风险低。
六项试验（151名受试者）评价了无创通气治疗与替代胸部物理治疗方法（如主动呼吸循环技术或呼气末正压）相比的气道廓清效果。三项试验使用了鼻罩，一项试验使用了鼻罩或口罩，一项试验使用了面罩，还有一项试验尚不清楚。其中三项试验报告了综述的主要结局指标之一（生活质量）。综述次要结局显示，无创通气治疗可能更容易实现气道廓清，更受囊性纤维化患者喜欢。我们无法找到无创通气能增加排痰的证据，但它确实能让一些肺功能参数更正常。
三项试验（27名受试者）评价了使用鼻罩（两项试验）、鼻罩或全面罩（一项试验）与氧气或室内空气相比，无创通气对患者进行夜间通气支持的效果。试验报告了综述的两项主要结局（生活质量和睡眠呼吸障碍症状）。综述次要结局测量的结果显示，它们测量了肺功能、气体交换、治疗依从性和偏好以及夜间经皮二氧化碳。 。 由于受试者人数少和统计问题，RevMan和原始试验分析的结果存在差异。无创通气与氧气或室内空气相比没有发现明显的差异，但运动表现除外，与室内空气相比，无创通气在六周内显著提高了运动表现。
一项试验（13名受试者）评价了无创通气对运动能力的影响（使用的界面不清楚），但未报告综述的任何主要结局。该试验发现，无创通气与非无创通气相比，在任何结局上都没有呈现明显差异。
三项试验报告了不良反应。一项评价无创通气廓清气道的试验报告称，一名受试者因呼吸肌测试时出现疼痛而在试验开始时退出。一项评价了无创通气对夜间支持效果的试验报告称，一名受试者无法忍受吸气正压的增加。第二个评价无创通气的试验报告称，一名受试者不能耐受无创通气面罩，一名受试者在呼吸室内空气时出现气胸，两名受试者吞咽困难，但在降低吸气气道正压后症状缓解。
译者：李京航（北京中医药大学人文学院），审校：李菁格（北京中医药大学人文学院），2024年3月5日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com