系统综述问题
我们想确定在常规或紧急手术之前向镰状细胞病患者输血是否可以预防镰状细胞病或手术引起的并发症，而不会引起任何严重的副作用。我们还想确定在接受手术的镰状细胞病患者中，是否有哪种特定类型的输血方案更好。本综述是对已发表Cochrane综述的更新。
背景
镰状细胞病（sickle cell disease, SCD)是一种严重的遗传性血液疾病,患者的体内携带氧气的红细胞发育异常。该疾病主要影响非洲、加勒比海、中东、东地中海和亚洲血统的人。
正常的红细胞具有柔韧性呈圆盘状，但是在镰状细胞疾病中，它们会变得僵硬和新月形。镰状细胞不仅比健康的红细胞柔韧性差，而且粘性也更强。这可能会导致血管阻塞、组织和器官损伤以及剧烈疼痛发作。异常的血细胞更易碎及破裂，从而导致红细胞数量减少，称为贫血。
由于镰状细胞病引起的并发症（例如胆结石、感染和关节问题），镰状细胞病患者比一般人群更需要手术。然而，手术可能会导致镰状细胞病相关的并发症。
手术前输血可以降低贫血水平，稀释镰状红细胞，增加血液中的氧气水平，从而有助于预防并发症。这可能会降低血管堵塞而造成进一步损害的风险。
输血有不同的类型。积极输血方案的主要目的是将血液中镰状细胞的数量减少到一定水平以下（通常是去除镰状细胞并给予供体红细胞（交换输血）)，同时还能降低贫血水平。保守输血方案的主要目的是降低贫血水平，同时也降低血液中镰状细胞的百分比（稀释作用），但不去除镰状细胞。积极的输血方案将血液中镰状细胞的百分比降低到比保守的输血方案低得多的水平。
输血可能与不良事件有关，例如供体红细胞上的蛋白质产生抗体（同种免疫），由于反复输血而在体内积累过多的铁，手术后感染风险增加以及住院时间延长。有些类型的手术可能不需要输血。
研究特征
我们检索了截止到2020年1月28日的医学文献。我们在这篇综述中纳入了三项试验，共990人。一项试验将积极输血与保守输血进行了比较。两项试验将术前积极或保守的输血与不输血进行了比较。试验中的大多数人都患有一种形式的镰状细胞病（即HbSS）。大多数手术被认为处于引起镰状细胞病相关并发症的低或中等风险中。
这三项试验中有两项获得了政府资助，第三项试验没有报告资金来源。
主要研究结果
术前进行输血以将镰状细胞的数量减少到一定水平以下（积极的输血方案）与输血以增加血液中的红细胞的数量（保守性输血方案）在预防术后立即产生的手术或镰状细胞病相关并发症方面无明显差异。
手术前进行输血可以预防与镰状细胞病相关的肺部疾病。由于更多的人在不输血的情况下出现了镰状细胞病相关的肺部问题，因此一项试验被提前终止。然而，另一项试验表明在手术后立即进行输血与在手术前不进行输血之间的预防与手术后立即发生的任何其他镰状细胞病相关或手术并发症之间没有差别。
证据质量
本综述结局的证据质量被评定为极低，这是因为试验存在很高的偏倚风险，并且由于试验数量少，参与试验的人数也很少。
随机对照试验没有足够的证据来证明在预防HbSS患者与镰状细胞病相关或手术相关的并发症方面，保守的术前输血是否与积极的术前输血一样有效。仅有极低质量的证据表明，术前输血可以预防急性胸腔综合征的发生。
由于缺乏证据，本综述无法对患有HbSC或HbSβ+疾病的患者或基线血红蛋白浓度较高的患者的治疗提供证据支持。
镰状细胞病(sickle cell disease, SCD)是世界上最常见的严重单基因疾病之一，由两个异常的血红蛋白(β-珠蛋白)基因遗传引起。SCD可导致剧烈的疼痛、严重的终末器官损害、肺部并发症和过早死亡。外科手术干预在SCD患者中更为普遍，并且比普通人群的年龄要小得多。手术前经常使用输血，并采用了几种治疗方案，但对于最佳方法或在特定手术病例中是否需要输血尚未达成共识。这是Cochrane综述的更新。
为了确定是否有证据表明接受择期或急诊手术的SCD患者术前输血可以降低死亡率以及围手术期或镰状细胞病相关的严重不良事件。
如果在SCD患者中建议术前输血，则比较不同输血方案（积极或保守）的有效性。
我们在Cochrane图书馆，MEDLINE（从1946年开始），Embase（从1974年开始），Transfusion Evidence Library（从1980年开始）和正在进行的试验数据库中搜索相关试验； 所有搜索截止至2020年1月28日。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传性疾病组的试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register）：2019年9月19日。
所有随机对照试验和半随机对照试验，比较接受择期或急诊手术的SCD患者术前输血方案与不同方案或不输血方案的比较。不限制结局指标、语言或出版状态。
两位作者独立评估了试验的质量，偏倚风险和资料提取。
共有990名受试者的三项试验符合纳入标准。目前尚无正在进行的试验。这些试验在1988年至2011年之间进行的。其中大多数人患有血红蛋白（haemoglobin, Hb）SS SCD。大多数手术被认为是引起镰状细胞病相关并发症的低或中等风险。
积极性输血与单纯红细胞输血的比较
一项试验（551名受试者）比较了积极的输血方案（将镰状血红蛋白降低到30％以下）与单纯的输血方案（将血红蛋白增加至100 g/L）。该试验对受试者进行了重新随机分组，因此只能对两个数据亚组进行定量分析：进行胆囊切除术的受试者（230名受试者）；以及接受扁桃体切除术或腺样体切除术手术的受试者（107名受试者）。由于我们不知道是否有受试者同时接受了两种手术，因此未合并数据。总体而言，根据GRADE评分方法，不同结局的证据质量极低。这是由于缺乏盲法，间接性和结局估计不精确，从而使试验有很大的偏倚风险。摘要报道了胆囊切除术亚组的结果。两个亚组的结果相似。
在接受积极输血的人和接受保守输血的人之间，全因死亡率没有差异。两个亚组中均无发生死亡病例。
积极输血组和保守输血组在发病人数上没有差异：
•急性胸腔综合征，风险比（risk ratio, RR）=0.84 (95％可信区间（confidence interval, CI) [0.38, 1.84]（一项试验，230名受试者，极低质量证据）；
•血管闭塞性危象，RR=0.30 (95％CI [0.09, 1.04])（一项试验，230名受试者，极低证据质量）；
•严重感染，RR=1.75 (95％CI [0.59, 5.18]）（一项试验，230名受试者，极低证据质量）；
•围手术期发生的任何并发症，RR=0.75 (95％CI [0.36, 1.55]）（一项试验，230名受试者，极低证据质量）；
•与输血相关的并发症，RR=1.85 (95％CI [0.89, 3.88]）（一项试验，230名受试者，极低证据质量）。
术前输血与不输血的比较
两项试验（434名受试者）将术前输血加标准护理与接受标准护理的一组进行了比较。总体而言，根据GRADE评分方法，在不同的结局中，证据的质量从低到极低。这是由于缺乏盲法导致试验存在高偏倚风险，并且结局估计也不精确。由于没有输血组中有更多人患上了急性胸腔综合症，因此一项试验被提前终止。
接受术前输血的人与没有接受术前输血的人的全因死亡率没有差异（两项试验，434名受试者，未发生死亡）。
两次试验在发生急性胸腔综合征的人数上存在显著的异质性，因此未进行meta分析。一项试验显示，接受术前输血的人和未接受术前输血的人相比，发生急性胸腔综合症的人数有所减少，RR=0.11 (95％CI [0.01, 0.80])(65名受试者），而另一项试验没有，RR=4.81 (95％CI [0.23, 99.61])(369名受试者）。
术前输血组与没有术前输血的组之间的发病人数没有差异：
•血管闭塞性危机，Peto比值比（odds ratio, OR）=1.91 (95％CI [0.61, 6.04]）（两项试验，434名受试者，极低质量证据）。
•严重感染，Peto OR=1.29 (95％CI [0.29, 5.71]）（两项试验，434名受试者受试者，极低质量证据）；
•任何围手术期并发症，RR=0.24 (95％CI [0.03, 2.05]）（一项试验，65名受试者，低质量证据）。
与两项试验中的一项未进行术前输血的人相比，术前进行输血的人发生循环超负荷的人数有所增加，而在另一项试验中未见任何事件（未进行meta分析）。
翻译者：蓝惠娣（广西中医药大学志愿者），审校：申晨，张巍瀚（北京中医药大学循证医学中心）。2021年6月18日。