本系统综述解决的问题是什么？
肾血管炎是一种快速进展的肾脏疾病，它导致肾脏内帮助过滤血液中的废物和液体形成尿液的小结构（肾小球蛋白）受损。这种疾病意味着肾脏功能的迅速损失。建议使用类固醇和环磷酰胺来帮助抑制免疫系统。
我们做了什么？
我们检索了Cochrane肾脏与移植试验注册库（the Cochrane Kidney and Transplant Register of Studies）截至2019年11月21日中的随机对照试验(randomised controlled trials, RCTs)，调查成人肾血管炎治疗的任何干预措施。
我们发现了什么？
确定了40项研究（3764名受试者）。血浆置换可降低严重急性肾衰竭（acute kidney failure, AKI）患者患终末期肾病的风险。环磷酰胺冲击疗法的结果是良好的缓解率，但有增加复发的风险。其他适当的诱导剂包括利妥昔单抗和霉酚酸盐。一旦达到缓解，可将硫唑嘌呤用于维持治疗。低剂量的类固醇与高剂量一样有效而且可能更安全，并且较少引起感染。一项研究显示一种新的补体抑制剂可用于代替类固醇在血管炎的初始治疗。这些是早期资料。这种药物可能非常昂贵，因此其在治疗中的地位尚不明确。霉酚酸酯也已在维持治疗中进行了测试，并被发现与硫唑嘌呤相比，可导致更高的疾病复发率。甲氨蝶呤和来氟米特在维持治疗中是有用的，但它们的相对有效性尚不明确。在诊断后进行免疫抑制达四年的患者，其复发率低于治疗三年后停止的患者。
结论
血浆置换对严重AKI患者有效。与持续口服环磷酰胺相比，环磷酰胺冲击治疗可能导致复发风险增加，但总剂量减少。虽然环磷酰胺是标准的诱导治疗，利妥昔单抗和霉酚酸酯也是有效的。低剂量类固醇现在可以安全地用于初使治疗方案。硫唑嘌呤、利妥昔单抗、麦考酚酸、甲氨蝶呤和来氟米特是可以有效的用于维持治疗。需要更多的试验来了解这些用来快速治疗肾血管炎的药物及新疗法。
血浆置换对继发于血管炎的重度AKI患者有效。与持续口服环磷酰胺相比，环磷酰胺冲击治疗可能导致复发风险增加，但总剂量减少。尽管CPA是标准的诱导治疗，但利妥昔单抗和MMF也有效。AZA、甲氨蝶呤和来氟米特是有效的维持治疗。需要进行进一步的研究以更清楚地确定新型药物在循证治疗策略中的适当位置。
肾血管炎表现为快速渐进性肾小球肾炎，由一组以急性肾损伤（acute kidney injury, AKI）、血尿和蛋白尿为特征的疾病组成。这些疾病的治疗包括使用类固醇和非类固醇药物并联合血浆置换。尽管总体而言免疫抑制在治疗这些疾病方面非常成功，但是在剂量和治疗持续时间、血浆置换的使用以及新疗法的作用等许多方面的问题仍未得到解答。这是对于首次发表于2008年并更新于2015的系统综述的一次更新。
评估用于治疗成人肾血管炎的任何干预措施的利弊。
我们通过与文献检索信息专员沟通，使用该系统综述相关的检索词检索了Cochrane肾脏与移植试验注册库（the Cochrane Kidney and Transport Register of Studies）截至2019年11月21日的研究。还通过检索CENTRAL，MEDLINE和EMBASE，会议文集，国际临床试验注册库（International Clinical Trials Register，ICTRP）和ClinicalTrials.gov网站确定研究。
调查成人肾血管炎的任何干预措施的随机对照试验。
由两名综述作者分别对所涉及研究的质量进行评价，并进行资料提取。使用随机效应模型进行统计分析，二分类结果用95%置信区间（confidence intervals, CI）的风险比（risk ratio, RR）或连续结果的均值差异(mean difference, MD)。
确定了40项研究（3764名受试者）。由于研究设计不佳（或报道不充分）、纳入标准广、疾病定义欠佳和参与者少，较早进行的研究有较高的偏倚风险。随着大型国际研究小组的发展，后来的研究在所有质量领域都有所改善。
诱导治疗：血浆置换作为辅助治疗可以减少在三个月时的透析需要（两项研究：RR=0.43, 95% CI [0.23, 0.78]; I2=0%) 以及十二个月时的透析需要 (六项研究：RR=0.45, 95% CI [0.29, 0.72]; I2=0%）低质量证据)。血浆置换对死亡、血清肌酐（serum creatinine, SCr）、持续缓解及严重或不良事件总数几乎没有影响。血浆置换可能会增加严重感染的数量（5项研究：RR=1.26, 95% CI [1.03, 1.54]; I2=0%; 低质量证据）。冲击与连续使用环磷酰胺（continuous cyclophosphamide，CPA）的缓解率相当，但冲击治疗可能会增加复发的风险（4项研究：RR=1.79, 95% CI [1.11, 2.87]; I2=0%；低质量证据）与连续环磷酰胺相比。在最终随访中或在任何时间点进行SCr时，脉冲CPA对死亡没有或几乎没有影响。冲击CPA组中需要透析的患者更多。冲击治疗的白细胞减少较少见；然而，恶心更常见。与CPA相比，利妥昔单抗对死亡、缓解、复发、严重不良事件、严重感染或严重不良事件的影响很小或没有影响。肾功能和透析没有报告。一项单独的研究报告称，霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）和CPA的死亡人数、透析需求或不良事件没有差异。据报道，MMF可以缓解，但是更多的患者复发了。较低剂量的类固醇可能与高剂量同样有效，并且更安全，从而减少感染。 肾脏功能和复发没有报道。在6次CPA冲击治疗与12次CPA冲击治疗之间，死亡或缓解率几乎没有差异。有低质量证据表明，12次CPA冲击治疗复发者较少（2项研究：RR=1.57, 95% CI [0.96, 2.56]; I2=0%), 但是有更多的感染（2项研究：RR=0.79, 95% CI [0.36, 1.72]; I2=45%)。一项研究报告，与接受12次CPA冲击治疗的患者相比，接受6次CPA的患者较少发生严重不良事件。肾功能和透析没有报告。关于静脉注射免疫球蛋白，阿伐可平，甲氨蝶呤，免疫吸附，淋巴细胞清除术或依那西普的有效性的单项研究的证据有限。
维持治疗：硫唑嘌呤(AZA)作为一种维持剂与CPA具有同等功效，白细胞减少的发生率更少。当针对缓解维持中的硫唑嘌呤进行测试时，MMF导致较高的复发率。利妥昔单抗是一种有效的缓解诱导和维持药物。口服复方新诺明并没有减少肉芽肿合并多血管炎的复发。与甲氨蝶呤相比，来氟米特有更少的复发，但有更严重的不良事件。关于甲氨蝶呤与CPA或AZA、环孢素与CPA、扩展与标准AZA和贝里单抗的疗效的单一研究证据有限。
译者：梁素瑞，审校：赵洁，香港中文大学那打素护理学院。 简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com 2021年8月11日