研究问题
IgA血管炎 (IgAV)，以前称为过敏性紫癜，是儿童比较常见的小血管炎性疾病，但在成人中较为少见。其症状和体征包括红色丘疹和大片瘀斑（尤其是臀部和腿部）、腹痛、关节痛和肿胀，偶见肠道出血。约三分之一的患儿出现肾脏受累，尿液检测可出现血尿和蛋白尿。大多数患儿肾脏受累较轻（尿液中仅见少量红细胞和蛋白质），能够完全康复，但少数患有持续性肾脏病的患儿可进展为肾衰竭。
研究内容
我们分析了20项随机对照临床试验（randomised controlled trial, RCT），包括1963名受试者。十一项研究纳入了轻度或无肾脏受累的IgAV患儿。五项研究对比了泼尼松（14至28天）与安慰剂或无治疗，五项研究对比了抗凝血药物，一项研究对比了孟鲁司特（通常用于治疗儿童哮喘）与安慰剂。九项研究纳入了中度或重度肾脏受累的儿童。五项研究对比了不同的免疫抑制剂（包括环磷酰胺、麦考酚酸酯、他克莫司、环孢素、来氟米特、硫唑嘌呤）。一项研究对比了血浆置换（去除患者的血浆并用正常血浆代替）、单用环磷酰胺、单用甲泼尼龙，以及两者联用。最后一项研究对比了福辛普利（可减少尿蛋白水平）和无治疗。
研究结果
我们想知道在IgAV发作后6至12个月，这些方式能否预防或治疗持续性肾脏病。研究初期，对于肾脏没有或轻度受累的儿童，我们没有发现泼尼松或其他治疗在防止肾脏进一步恶化方面有确切的益处。尽管指南推荐使用泼尼松治疗IgAV和肾脏严重受累的患儿，但我们并没有发现任何评估泼尼松治疗此类患儿效果的研究。在肾脏重度受累的IgAV患儿中，我们发现任何免疫抑制剂或血浆置换都没有益处。与其他肾脏疾病相同，我们发现福辛普利（ACE抑制剂）可以减少患儿的尿蛋白。
研究结论
评估预防或治疗IgAV肾病干预措施的RCT数据很少。没有证据表明IgAV患者使用泼尼松能够降低后期发生严重肾脏病的风险，也没有证据表明哪些药物在缓解肾脏受累方面更有效。因研究人数过少，尚不能否认任一种治疗，未来仍需进一步研究。没有研究报告严重的副作用。
虽然新纳入了五项研究，但与首次发表和上次更新相比，此次更新的结论没有实质性变化。低至中等质量的证据表明，对于就诊时没有或很少有肾脏受累的IgAV患儿，使用皮质类固醇或抗血小板药物在预防持续性肾脏病方面可能没有益处。我们没有发现任何评估皮质类固醇治疗IgAV（伴肾炎/肾病综合征）患儿的研究，尽管指南中推荐此类儿童使用皮质类固醇。尽管肝素在减少蛋白尿方面可能有效，但由于很少有IgAV患儿进展为严重肾脏病，因此这种具有潜在风险的疗法不足以预防严重肾脏病的发生。与非特异性疗法或皮质类固醇相比，环磷酰胺可能没有任何益处。对于患有IgAV合并严重肾脏病的儿童或成人，与静脉注射环磷酰胺相比，虽然MMF或他克莫司在疗效方面可能没有益处，但不良反应，尤其是感染的发生率可能更低。因患者数量和事件发生数较少，结果精确度降低，目前仍不清楚环孢素、MMF或来氟米特对IgAV伴严重肾脏病的患儿是否有影响。没有研究对皮质类固醇进行评估。
IgA血管炎（IgAV），以前称为过敏性紫癜，是儿童期最常见的血管炎，但也可能发生在成人。这种小血管炎以明显的紫癜、腹痛、关节炎或关节痛以及肾脏受累为特征。本综述是对2009年发表的综述的再次更新（首次更新是2015年）。
评估不同药物（单用或联用）对比安慰剂、无治疗或其他任何治疗方式的利弊：（1）无论肾脏是否受累，预防IgAV患者进展为严重肾脏病，（2）治疗已进展为严重肾脏病的IgAV患者（包括肉眼血尿、蛋白尿、肾炎综合征、伴或不伴急性肾衰竭的肾病综合征），以及（3）预防IgAV相关肾脏病的复发。
通过与文献检索信息专员联系，我们使用与本综述相关的检索词检索了Cochrane肾脏与移植试验注册库（Cochrane Kidney and Transplant Register of Studies），检索时间截至2023年2月2日。同时检索了Cochrane 对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、会议论文集、国际临床试验注册平台（ICTRP）和ClinicalTrials.gov。
纳入预防或治疗IgAV肾病的任何干预措施对比安慰剂、无治疗或其他治疗方式的随机对照临床试验（randomised controlled trials, RCTs）。
两名作者独立确定纳入研究、评估偏倚风险并提取每项研究的资料。采用随机效应模型进行统计分析，二分类结局指标用风险比（risk ratio, RR）表示，连续性结局指标用均数差（mean difference, MD）及其95%置信区间（confidence intervals, CI）表示。使用GRADE方法（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation）评估证据质量。
确定了20项研究（1963名受试者），其中一项三臂研究被评估为两项研究。九项研究中随机序列的生成偏倚风险为低（选择偏倚），九项研究中分配方案的隐藏偏倚风险为低）。受试者与研究人员施盲（实施偏倚）和结局指标评估（测量偏倚）分别在四项和七项研究中偏倚风险为低。九项研究报告了完整的结局指标数据（失访偏倚），十项研究报告了预期结局指标，因此偏倚风险为低。五项研究在其他领域的偏倚风险均为低。
十一项研究评估了预防IgAV患者（伴或不伴肾脏受累）进展为持续性肾脏病的方法。与安慰剂或支持性治疗相比，IgAV患儿接受泼尼松14到28天治疗后任何时间（5项研究，746名患儿：RR=0.74, 95% CI [0.42, 1.32] ）或在1、3、6 和12个月时，患持续性肾脏病的风险可能没有差异（中等质量证据）。对于研究开始时伴或不伴任何肾脏病的儿童，使用抗血小板治疗（3项研究）或肝素治疗（2项研究）发生持续性肾脏病的风险可能没有差异，尽管与安慰剂或非特异性治疗相比，肝素可能降低治疗后3个月的蛋白尿风险（2项研究，317名患儿：RR=0.47, 95% CI [0.31, 0.73]）。一项对比孟鲁司特和安慰剂的研究发现，基于严重程度量表评分评估的结局指标没有差异。
九项研究评估了IgAV相关严重肾脏病的治疗。在两项研究中（分别涉及56名儿童和54名成人），环磷酰胺与安慰剂或支持性治疗相比，在有效性和不良反应方面可能没有差异。在两项研究中，与麦考酚酸酯 (MMF)（涉及65名儿童）或他克莫司（涉及142名儿童）相比，静脉注射环磷酰胺实现蛋白尿缓解的人数可能没有差异。在三项比较环孢素与甲泼尼龙（15名儿童）、MMF与硫唑嘌呤（26名儿童），或MMF与来氟米特（19名儿童）的小样本研究中，因受试者数量较少，尚不清楚该疗法是否对各治疗组间蛋白尿缓解的人数或程度有何影响。在一项比较血浆置换、单用环磷酰胺、单用甲泼尼龙，以及两者联用的研究中，实现缓解的人数可能没有差异。一项对比福辛普利与非特异性疗法的研究发现，福辛普利减少了蛋白尿患者的数量。没有研究评估IgAV相关肾脏病复发的治疗效果。
译者：朱迪（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），审校：史乾灵（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院）。2023 年9月26日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com