系统综述问题
我们寻找关于使用食欲兴奋剂对与囊性纤维化相关的厌食症患者有益和不利影响的证据。
研究背景
囊性纤维化引起的慢性食欲不振让患者及家属担忧。食欲兴奋剂已被用于帮助食欲不振的囊性纤维化患者增加进食量，从而增加体重并改善整体健康状况。然而，人们担心食欲兴奋剂会引起副作用。本综述是已发表综述的更新版本。
文献检索日期
最近一次检索更新于2022年5月23日。
研究特征
我们纳入了四项试验（70名受试者），其中两项在儿童中开展，另外两项在儿童和成人中开展。这些试验比较了药物（醋酸甲地孕酮和盐酸赛庚啶）与安慰剂（不含药物的药片）刺激食欲的效果。试验持续了三到六个月。
主要结果
我们发现这些药物可能会在短期内（最多六个月）改善体重和食欲。对肺功能没有影响。所有兴奋剂都可能产生使囊性纤维化恶化的副作用，例如对血糖控制、疲劳、情绪、体液潴留、肝脏和呼吸急促的影响，但不幸的是，由于对副作用的报告不足，因此无法充分了解它们的影响。纳入的试验规模太小，无法显示醋酸甲地孕酮和盐酸赛庚啶是否可以安全地改善体重和食欲。
虽然有证据表明食欲兴奋剂可能会改善患有囊性纤维化的成人和儿童的体重和食欲不振，但我们认为需要更多的研究来确定测量食欲的适当方法，然后从足够多的患者那里收集可靠的数据以确定食欲兴奋剂是否可以安全地改善囊性纤维化患者的食欲。
证据质量
对于食欲兴奋剂真正有效性结果的可信度低。即使我们认为大多数受试者有相同的机会进入食欲兴奋剂组或安慰剂组，且没有人能分辨出食欲兴奋剂或安慰剂组之间的区别，但由于参与试验的人数较少，且在两项研究中，部分受试者在没有给出明确理由的情况下退出了研究，结果可能存在一些偏倚。另一个可能的偏倚来源是三项研究没有报告所有预先计划的结局。因此我们得出此结论。
在成人和儿童中，食欲兴奋剂在六个月时仅改善了本综述中的两个结局：体重（或体重z评分）和主观报告的食欲。关于副作用的报告不充分，无法确定其影响。虽然数据表明食欲兴奋剂可能可用于治疗患有囊性纤维化的成人和儿童的厌食症，但基于少量低质量的试验，因此无法得出明确的结论。临床医生需要了解食欲兴奋剂的潜在副作用，并积极监测服用这些药物的个体。
需进行研究以确定有意义的食欲替代测量指标，并定义什么构成了有质量的体重增加。未来的食欲兴奋剂试验应使用一种有效的症状测量方法，比如疾病特异性的食欲不佳测量仪器。本综述强调需开展多中心、有充分把握度和良好设计的试验来评估药物是否能安全地增加囊性纤维化患者的食欲，以建立最佳治疗模式。
囊性纤维化引起的慢性食欲不振让患者及家属担忧。食欲兴奋剂已被用于帮助患有慢性厌食症的囊性纤维化患者达到最佳体重指数（body mass index, BMI）和营养状况。然而，这些可能对患者的临床状态产生不利影响。本综述是已发表综述的更新版本。
系统性检索和评估食欲兴奋剂在治疗囊性纤维化相关厌食症中有益作用的证据，并整合副作用的报告。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的囊性纤维化试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Cystic Fibrosis Trials Register）和在线试验注册库；手工检索了参考文献列表；并联系当地和国际专家以识别相关试验。
囊性纤维化试验数据库最后一次检索于：2022年5月23日。
在线试验注册库最后一次检索于：2022年5月10日。
在囊性纤维化成人和儿童中，比较食欲兴奋剂与安慰剂、对照、无治疗或不同食欲兴奋剂，或不同剂量或方案的相同食欲兴奋剂进行至少1个月的随机和半随机对照临床试验。
两名系统综述作者独立提取资料并评估纳入试验的偏倚风险。我们使用GRADE方法评估证据的质量并进行meta分析。
我们纳入四项试验（70名受试者），比较了食欲兴奋剂（盐酸赛庚啶和醋酸甲地孕酮）与安慰剂；不是每项试验报告了成人或儿童人数。由于受试者数量少、结局报告不完整或选择性报告，以及不明确的选择性偏倚风险，证据的质量为低。
关于我们的主要结局，两项试验（42名受试者）的meta分析表明，食欲兴奋剂可能会在三个月时使体重 (kg) 增加更多（均差（mean difference, MD）=1.25 kg, 95%置信区间（confidence interval, Cl）[0.45, 2.05]），一项试验（17名受试者）在六个月时显示出相似的结果（MD=3.80kg，95% CI [1.27,6.33]）（均为低质量证据）。结果还表明，与安慰剂相比，食欲兴奋剂组的体重z评分可能在三个月（MD=0.61, 95% CI [0.29, 0.93]；3 项试验；40名受试者；P<0.001）和六个月（MD=0.74，95% CI [0.26, 1.22]；1项试验；17名受试者）时升高。没有证据表明盐酸赛庚啶和醋酸甲地孕酮对任一结局的影响存在差异。
只有一项试验（25名受试者）报告了身体成分 (BMI) 的可分析数据，与安慰剂相比，结果有利于盐酸赛庚啶；进一步的试验（16名受试者）也叙述性地支持这一结果。
四项试验均报告两个月到九个月不等的肺功能情况。考虑到可分析的数据，两项试验（42名受试者）发现食欲兴奋剂可能对三个月时的一秒用力呼气量（forced expiratory volume at one second, FEV1）%预测值几乎没有影响，另一项试验（17名受试者）在六个月时发现了类似的结果。另外两个为期三个月的试验也叙述性地证实了这些结果。
次要结局的信息有限。两项试验（23名受试者）报告的结果表明，与安慰剂相比，食欲兴奋剂在三个月时可能会增加食欲（比值比（odds ratio, OR）=45.25，95% CI [3.57, 573.33]；低质量证据）。
只有一项研究报告了生活质量，发现赛庚啶减轻了两名受试者的疲劳，而安慰剂则没有。一项研究（25名受试者）发现三个月时食欲兴奋剂组或安慰剂组在能量摄入方面没有差异。关于副作用的报告不充分，无法充分确定其影响。两项研究（33名受试者）叙述性地报告了食欲兴奋剂组和安慰剂组在三个月时对额外抗生素的要求相似。
译者：成琴琴（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院），审校：牟焕玉（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院）。2022年12月10日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com。