本综述的目的是什么？
这份Cochrane 系统综述的目的是确定维生素A和鱼油是否能延缓患有导致视力丧失的遗传性眼病（色素性视网膜炎）的人的视力持续恶化，以及这些治疗方法是否安全。
关键信息
我们不确定给色素性视网膜炎患者服用维生素A或鱼油，或同时服用维生素A和鱼油是否会延缓视力的持续恶化，因为证据的质量很低。需要进行更多的研究，尤其是有关含或不含其他维生素补充剂的维生素A和/或鱼油是否会影响临床结局。
本综述的研究内容是什么?
色素性视网膜炎是一组遗传性眼部疾病，会导致逐步渐进性的视力丧失。患有这种眼疾的人在弱光环境下难以看清，视力问题超出了眼角，并且在大多数情况下会逐渐变成视觉障碍。有人提出维生素A或鱼油，或两者兼有，可能有助于延缓这类人群视力丧失的发展。
本综述的主要结果是什么?
我们发现了四项在美国和加拿大进行的研究，总共包括944位年龄在4至55岁之间的受试者。由于遗传性眼疾，受试者被给予了维生素A或鱼油，或两者皆给予，并被随访了四年。将接受维生素A或鱼油或两者同时食用的受试者与未接受维生素A或鱼油的受试者进行比较。维生素A和/或鱼油组的受试者在不同的时间段内给予了不同剂量的维生素A或鱼油。非维生素A和/或鱼油组的受试者服用了不含维生素A或鱼油的药丸（安慰剂药丸）；其他可以防止视力丧失的治疗方法，例如含有或不含微量维生素A的复合维生素；或根本没有治疗。
该综述表明，维生素A或鱼油或两者是否对延缓视力丧失的进展有任何影响目前尚不确定。
本述的时效性如何？
我们于2020年2月7日进行最近一次发表文献的检索。
根据四项研究的结果，尚不确定维生素A 或DHA 或两者都有对RP 的患者是否有益。未来的试验还应考虑到该观察包括的试验中ERG 振幅的变化和其他结局指标。
色素性视网膜炎（RP）包括一组以视网膜光感受器进行性退化为特征的遗传性眼病。这会导致严重的视力丧失，从而导致失明。症状可能在儿童期或成年期变得明显，包括夜视能力低下（夜盲）和周围视力狭窄（视野缺损）。视野缺损是进行性的，并在疾病过程的后期影响中央视力。RP 的全球患病率约为1 / 4000，在美国有100,000个人受到影响。目前，尚无行之有效的RP 治疗方法。
本综述的目的是综合有关维生素A和鱼油（二十二碳六烯酸（DHA））在预防RP 进程中的有效性和安全性的现有最佳证据。
我们检索了Cochrane 对照试验中心注册库（ Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL），包括Cochrane 眼睛和视力小组试验注册库（2020年第2期），Ovid MEDLINE, Embase.com, PubMed, 拉丁美洲和加勒比健康科学文献（LILACS），临床试验注册库，世界卫生组织国际临床试验注册平台（ICTRP）和OpenGrey。我们在电子检索试验时没有限制任何日期或语言。我们最后一次电子数据库检索的时间是2020年2月7日。
我们纳入了随机对照试验，该试验招募了诊断为RP 的任何严重程度或类型的任何年龄的受试者，并评价维生素A、鱼油（DHA）、或两者都有与安慰剂、维生素（维生素A除外）、或不进行任何治疗组对比的有效性，作为RP 的治疗方法。我们排除了整群随机试验和交叉试验。
我们预先确定了以下结局指标：在为期一年的随访中，基线视野的平均变化，基线视网膜电图（ERG）幅度的平均变化，以及通过光学相干断层扫描（OCT）测量的解剖学变化，和为期五年的随访中的视力的平均变化。两名系统综述作者独立提取资料，并评价了每项纳入试验的偏倚风险。我们也会在必要的时候与研究调查人员联系以获取更多信息。
除了先前版本中的三项试验之外，我们还纳入了一共四项试验，包括年龄在4至55岁之间的944名受试者。两项试验中仅包括具有X连锁RP 的受试者，另外两项包括具有各种形式遗传易感性的RP 受试者。两项试验评价了单独使用DHA 的效果。一项试验仅对维生素A进行了评价；一项试验评价了DHA 和维生素A 联用与只使用维生素A 的效果。两项试验从美国招募受试者，另外两项试验从美国和加拿大招募。所有试验对大多数领域的偏倚风险都很低。因为显著的临床异质性，我们无法进行meta 分析。
四项试验评价了视野敏感性。研究人员在这些组别之间没有发现平均值存在差异的证据。然而，一项试验发现，四年来，视野敏感性的年变化率偏向于黄斑中心凹的DHA 组（-0.02±0.55（标准误差（SE））dB与-0.47±0.03 dB，P = 0.039），黄斑（-0.42±0.05 dB 与-0.85±0.03 dB，P = 0.031），外围（-0.39±0.02与-0.86±0.02 dB，P <0.001）和总视野灵敏度（-0.39±0.02与-0.86± 0.02 dB，P <0.001）。这些证据的质量很低。
这四项试验在四到六年的随访中评价了视敏度（LogMAR 量表）。在一项试验（208名受试者）中，研究人员没有发现两组之间有差异的证据，由于两组患者在早期治疗糖尿病视网膜病变研究(ETDRS)中视力每年下降0.7个字母。在另一项试验（41名受试者）中，DHA 没有显示出对视敏度有任何影响的证据（平均差异为-0.01 logMAR 单位（95％置信区间为-0.14至0.12；两组之间存在一个字母的视力差异；证据的质量很低）。在第三项试验（60名受试者）中，正确字母平均数的年度变化为-0.8（DHA）和1.4字母（安慰剂），没有证据表明组间存在差异。在第四项试验（572名受试者）中，评价了（维生素A +微量维生素E）与（微量维生素A+微量维生素E）的比较，ETDRS 视力下降分别为每年1.1个字母和0.9个字母。
所有四项试验均报告了视网膜电图（ERG）。两项试验的研究者均未发现DHA 与安慰剂组之间31 Hz 锥体ERG 振幅的年变化率（平均值±SE）存在差异的证据（-0.028±0.001 logμV对比-0.022±0.002 logμV; P = 0.30 ）;杆ERG振幅（平均值±SE）（-0.010±0.001 logμV对比-0.023±0.001 logμV; P = 0.27）;和最大ERG幅度（平均值±SE）（-0.042±0.001 logμV对比-0.036±0.001 logμV； P = 0.65）。在另一项试验中，每年ERG下降的细微差异（6.1％对比7.1％）有利于维生素A（P = 0.01）。这些证据的质量很低。
一项评价光学相干断层扫描的试验（51名受试者）未发现两年内椭球区收缩的差异（P = 0.87）的证据，且证据的质量非常低。其他3篇试验并未报告这个结局。
只有一项试验报告了不良事件，发现27/60名受试者经历了42例与治疗相关的紧急不良事件（DHA 组22例，安慰剂组20例）。这个证据的质量极低。其余试验均未报告不良事件，也没有研究报告的任何证据表明补充维生素对视力丧失的进展有好处。
原译者：贺倩（北京中医药大学第一临床医学院志愿者），更新译者：林杨哲（北京中医药大学19中西医结合），审校：张英英（北京中医药大学循证医学中心 ）。2021年4月9日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com