系统综述问题

我们评价了证据，以了解在囊性纤维化患者中补充维生素K是否能抵消缺乏卫生素K对囊性纤维化患者血液凝固，骨骼强度和生活质量的影响。我们试图确定预防这种缺乏所需的最佳剂量。本文为已发表系统综述的更新版本。

研究背景

囊性纤维化是一种遗传性疾病，可引起肺、消化道和胰腺病变。在囊性纤维化患者中，胰腺通常无法产生足够的酶，无法使人体适当吸收消化的食物，这也可能与诸如维生素K的脂溶性维生素缺乏有关。人体需要充足的维生素K来使血液凝结，促进骨骼形成和一些代谢功能。

检索日期

证据检索日期截止于：2019年8月12日。

研究特征

我们在本综述中纳入了三项试验（总共70名年龄在8至46岁之间的受试者）。

两项试验将维生素K与对照组进行了比较。在第一项试验中，所纳入的18名受试者（年龄在13至35岁之间）每周口服一次5毫克口服维生素K补充剂，或一个月不给予任何补充剂，总共持续1个月，然后又交换至另一组另一个月。不幸的是，我们无法分析该试验的资料，因为研究人员并非仅报告试验第一部分的资料（仅当试验结束时每个人都参加了这两个小组的活动才报告资料），因此我们无法分辨是否效果是由于补充或不补充产生的。在第二项试验中，共有38位年龄在16至45岁之间的受试者参加。他们连续12个月每天接受10毫克维生素K或安慰剂（不含任何维生素K的虚拟补充剂），但研究人员没有说明每组有多少人，因此我们无法分析结果。

在第三项试验中（14名8至18岁的儿童），给受试者口服维生素K补充剂，其中一半每天服用1毫克，另一半每天服用5毫克，持续一个月。

主要研究结果

两项比较中均未有试验报告我们的主要结局凝血和生活质量，或营养和不良事件的次要结局。

维生素K与对照组

仅12个月的试验报告了骨形成的主要结局。我们还不确定维生素K补充剂对髋部或下背部测量的骨矿物质密度是否有任何影响（极低质量证据）。两项试验均报告血液中维生素K水平升高，而血清羧化不全骨钙素水平降低（这是髋部骨折风险的指标）。这项为期四周的试验还报告说，维生素K缺乏症（PIVKA）诱导的蛋白质水平下降并恢复到正常水平，但是由于证据质量极低，我们不确定这是由于补充维生素所致。

大剂量与小剂量维生素K

该试验报告，尽管维生素K水平有所改善，但高剂量组和低剂量组之间似乎没有任何区别。羧化不全骨钙素水平似乎也没有任何差异（极低质量证据）。

证据质量

由于所有试验设计的偏倚风险和受试者人数少，因此证据的总体质量被认为极低。