本综述问题
我们评价了除皮质类固醇，静脉内免疫球蛋白和血浆置换以外的药物治疗吉兰-巴雷综合征（GBS）的证据。
研究背景
GBS是一种因神经炎症反应（由于人体免疫系统引起的损伤）引起的急性的（突发的和严重的）麻痹性疾病。症状通常在发作后的4周内达到顶峰。GBS患者中有3％至17％死于并发症。有四分之一的患者需要呼吸机辅助呼吸。恢复需要数周或数月的时间，并且通常不能痊愈（非完全恢复，会留有后遗症）。血浆置换（从血液中清除有害物质）和静脉注射免疫球蛋白（通过滴注献血获得的人抗体）可以辅助加快康复速度。糖皮质激素（皮质类固醇）可能无效。尽管使用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白，但仍许多GBS患者遗留长期残疾。我们需要找到其他尝试过的治疗方法，作为开展新试验的基础。
研究特征
Cochrane系统评价的作者检索并分析了所有相关的随机对照试验（RCTs），以回答综述问题。在随机对照试验中，受试者被随机分配到治疗组中，可以减少偏倚。我们发现了6项符合条件的RCT，共涉及151名受试者，他们一共测试了5中不同的治疗方法。我们不确定试验的证据（强度）。1项只有19名受试者的RCT将干扰素β-1a（一种对多发性硬化症有益的药物）与安慰剂（一种假治疗）进行了比较。另一项只有10名受试者的研究，将神经生长因子与安慰剂相比，这种治疗（神经生长因子）从理论上讲对GBS患者有益。第三项试验有37名受试者，将脑脊液过滤（冲洗脊髓周围的神经根）与血浆置换进行了比较。第四项试验有43名受试者，比较了被认为具有抗炎效果的中草药（制剂）雷公藤多甙与糖皮质激素。第五项（8名受试者）和第六项（34名受试者）试验比较了依库珠单抗（一种阻断补体的药物，补体是一种炎症反应的关键物质）与安慰剂。5项试验获得了公司的商业支持。中草药试验的研究资助尚不清楚。
主要结局及证据可信度
这些试验都没有一个大到足以证实或驳斥这些药物在治疗急性GBS患者中的利弊。中草药试验是唯一发现有差异的试验：8周后，接受草药治疗的患者的残疾改善可能是接受糖皮质激素治疗患者的1.5倍。然而，这一评估尚不确定，因为试验作者未报告其他临床结局。在所有被识别（纳入）的试验中，所研究的5种治疗方法均未出现严重的不良事件，其发生率与对照组无差异。除了来自随机对照试验的证据外，其他证据很少。
有必要发展和验证GBS的新疗法，并采用更敏感的结局指标。
证据更新至2019年10月。
所有6项试验的样本量都太少，以至于不能排除我们分析的干预措施（存在）重要的临床获益或损害。所有结局的证据可信度（质量）都是低或极低。
血浆交换和静脉注射免疫球蛋白对吉兰—巴雷综合征（GBS）有益，但糖皮质激素（皮质类固醇）则无效。其他药物治疗的效果尚不清楚。本系统综述最初发表于2011年，并于2013年和2016年进行了更新。
评估除血浆交换，静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素以外的其他药物对GBS的作用。
2019年10月28日，我们检索了Cochrane 神经肌肉疾病组专业注册数据库（the Cochrane Neuromuscular Specialised Register）、CENTRAL、MEDLINE和Embase中的GBS治疗方法。我们也对其他临床试验注册库进行了检索。
我们纳入了所有类型和严重程度的急性GBS（发病后四周内）的全部随机对照试验（RCT）或准RCT，涉及全年龄段的个体。我们排除了仅研究糖皮质激素，静脉注射免疫球蛋白或血浆置换的试验。我们纳入了其他药物（单独）治疗或（药物）联合治疗，与未治疗、安慰剂或其他治疗方法对比的研究。
本综述遵循标准的Cochrane方法学。
我们发现了6项试验如何本系统评价的纳入标准，共涉及5种干预措施。这些试验在加拿大，中国，德国，日本和英国的医院中进行，共有151名受试者参加。所有试验将年龄在16岁及以上的受试者随机分组（在干预组中，年龄的平均数或中位数在36岁到57岁之间；在对照组中，年龄的平均数或中位数在34岁到60岁之间），这些受试者患有严重GBS（不具备无需辅助的行走能力）。有1项试验也将中等程度的GBS受试者（仍具有无需辅助的行走能力）进行随机分组。我们在本次更新中新识别了2项新试验。本系统评价的主要结局指标是随机分配后4周的残疾等级改善。5项试验中的4项在至少一个方面存在高偏倚风险。
我们评估了所有残疾等级改善的证据，结果表明证据可信度极低，这意味着我们无法从数据中得出任何结论。1项有19名受试者的试验对比了干扰素β-1a（IFNb-1a）和安慰剂的效果。治疗4周后的残疾改善效果并不明确（均值差（MD）-0.1；95% CI -1.58到1.38；极低质量证据）。1项有10名受试者的试验对比了脑源性神经营养因子（BNDF）和安慰剂的效果。使用BDNF治疗4周后，残疾改善的效果并不明确（MD 0.75；95% CI -1.14到2.64；极低质量证据）。1项有37名受试者的试验对比了脑脊液（CDF）过滤和血浆置换的效果。使用脑脊液过滤治疗4周后，残疾改善的效果并不明确（MD 0.02；95% CI -0.62到0.66；极低质量证据）。1项有43名受试者的试验对比了使用中草药（制剂）雷公藤多甙和使用糖皮质激素的效果。虽然这项研究没有报告治疗4周后的残疾等级改善情况的风险比（RR），但报告了治疗8周后的改善情况。使用雷公藤多甙治疗4周后，残疾改善的效果并不明确（RR 1.47；95% CI 1.02到2.11；极低质量证据）。我们对2项（共涉及41名受试者）对比依库珠单抗与安慰剂的试验进行了meta分析。使用依库珠单抗治疗4周后，残疾改善的效果并不明确（MD -0.23；95% CI -1.79到1.34；极低质量证据）。每项试验中的严重不良事件都不常见，证据（质量）为低或极低。IFNb-1a与安慰剂相比（RR 0.92，95% CI 0.23到3.72；19名受试者）、BNDF与安慰剂相比（RR 1.00，95% CI 0.28到3.54；10名受试者）或脑脊液过滤与血浆置换相比（RR 0.13，95% CI 0.01到2.25；37名受试者），尚不明确严重不良事件是否更常见。研究雷公藤多甙的研究没有报告严重不良事件的情况。依库珠单抗与安慰剂相比，严重不良事件的发生没有明显差异（RR 1.90，95% CI 0.34到10.50；41名受试者）。我们没能从这6项试验中的任何1项中，发现本系统评价选取的任何结局指标在临床上有重要差异。然而，因为较少的样本量，还不能排除（存在）重要的临床获益或损害。
译者：姜若文，黑龙江中医药大学。审校：李迅，北京中医药大学循证医学中心