研究背景
外阴的佩吉特氏病是一种罕见的浅表皮肤癌。它最常见于绝经后的白人妇女。它是一种上皮内（形成器官表面或内层的细胞层）状态，可以表现为外阴上的白色和红色鳞状区域，可能是发痒和疼痛。通过检查和组织取样进行诊断。异常细胞通常延伸到临床异常区域之外，因此一些研究表明在手术时使用冰冻切片，病理学家可以快速报告小活检，以确定皮肤是否与佩吉特有关。其他治疗方法包括：局部用药，如咪喹莫特（自制霜）;放射治疗;化疗; 光动力疗法（光疗法的形式，使用光敏化合物，选择性地暴露于光，因此它们对目标癌症和其他患病细胞有毒）; 激光治疗; 或这些方法的组合。干预措施的挑战是去除或治疗可能不可见的疾病，而不是过度治疗。避免根治性手术的长期并发症，如疼痛和疤痕，形体的毁伤和失去女性气质，这些对女性来说非常重要。手术仍然是最常见的治疗方法，但完全消除疾病是具有挑战性的，并且复发很常见，导致外阴反复手术和切除。本评价的目的是评估不同治疗方法对外阴佩吉特病的益处和危害。
研究特征
我们搜索了随机对照试验（以随机方式为女性分配治疗的试验）和精心设计的非随机研究，比较了18岁或以上女性患有活检证实的外阴佩吉特病的不同治疗方法。
主要结果和证据质量
我们搜索了科学数据库并联系了专家，确定并检查了635篇可能相关文章的标题和摘要，并全文检索确定了其中31篇参考文献。但是，我们发现没有符合我们纳入标准的研究。我们确定了几项非随机研究，并详细叙述了他们的结果，但这些研究质量很差，并且存在高风险偏倚。因此，目前没有证据确定任何形式的治疗在延长存活，延迟进展或复发，改善QoL或最小化毒性方面是更好还是更差。该评价强调需要进行高质量的研究，比较不同干预措施，以管理外阴佩吉特病。妇女和临床医生将重视更多证据，以指导这种疾病的外科和非手术治疗。特别是，非侵入性医疗管控将使妇女免于手术的副作用和后果。
自上一版综述发表以来，文献中有更多的病例报道了5％咪喹莫特乳膏的临床反应。有一项前瞻性研究显示8名接受5％咪喹莫特治疗的女性患有外阴复发性佩吉特病，并且有一项前瞻性试验对20名女性进行了报道。越来越多的证据表明，5%咪喹莫特的安全性和有效性，将同样有助于妇女和临床医生。理想情况下，需要一个合理大小的多中心RCT，但正在进行的高质量非随机前瞻性研究的出版物将增强现有的文献。
这是2013年第10期发表的原先Cochrane综述的更新版本。
乳房外佩吉特病是一种罕见的浅表性皮肤癌。最常见的发生部位是外阴。它最常见于绝经后的白人妇女。佩吉特的外阴疾病通常以隐蔽的方式传播，边缘延伸到病变的明显边缘之外。从外科手术到非侵入性技术或治疗，有一系列干预措施。干预措施的挑战是去除或治疗可能不可见的疾病，减少过度治疗以及最小化根治性手术的发病率。关于治疗几乎没有共识。默认情况下，手术是最常见的治疗方法，但充分切除疾病具有挑战性，复发很常见，导致反复手术和解剖结构破坏。光动力疗法，激光疗法，放射疗法，局部治疗甚至化疗的替代疗法已被提出，评估现有证据非常重要。必须评估新的细胞特异性治疗，如光动力疗法和咪喹莫特，是否可以减少根治性手术的需要。
评估不同治疗方式对外阴佩吉特病的治疗的益处和危害。
我们检索了Cochrane对照试验中心注册数据库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL），MEDLINE和EMBASE中的研究（截止到2018年5月8日）。我们还检索了临床试验的注册库，科学会议的摘要和综述文章的参考文献清单。
我们搜索了随机对照试验（RCTs）和精心设计的非随机研究，比较了女性患有外阴佩吉特病的不同干预措施。
两位综述作者独立评估研究是否符合纳入标准。我们没有发现符合的试验,因此没有分析任何数据。
搜索原始版本的综述确定了635个参考文献。在检查标题和摘要后，我们在全文中找到了31篇参考文献（报告了30项研究），但我们将它们排除在外，因为它们不符合纳入标准。然而，我们已经对研究进行了全面的叙述，其中我们确定了对10多名女性的分析，因为这是这种罕见疾病的唯一证据基础。手术仍然是当前文献中的主要治疗方法，其他治疗仅限于病例报告或治疗不能手术或复发的疾病。
2013年9月至2018年5月的更新确定了35项新研究。没有研究符合纳入标准。只有一项关于5％咪喹莫特治疗复发性外阴佩吉特病的前瞻性研究，虽然质量很好但仅包括8名女性。
译者：梁昌昊，审校：夏如玉，北京中医药大学循证医学中心。2019年8月7日。