综述问题
我们对醋酸去氨加压素（desmopressin acetate, DDAVP）用于预防和治疗患有出血性疾病孕妇的急性出血的有效性和安全性证据进行了综述。本综述是对先前发表的Cochrane综述的更新。
研究背景
先天性出血性疾病会导致孕妇在怀孕、分娩及分娩期间出现出血的问题。患有先天性出血性疾病妇女的出血并发症是引起分娩相关疾病及死亡的一个重要原因。在怀孕期间，患有出血性疾病的妇女会使用阻止血液流动的药物。DDAVP是一种能有效增加血液中凝血因子VIII的浓度及加剧血小板聚集从而达到止血的药物。它并非来自人体血浆，故没有感染风险。这对患有血管性血友病、A型血友病或先天性血小板疾病的妇女来说可能是一个能预防和治疗妊娠相关出血的宝贵资源。
检索日期
证据检索日期截止于：2018年10月1日。
研究特征
我们没有发现任何评估醋酸去氨加压素用于这类妇女的随机对照试验。
关键结果
没有符合纳入标准的试验。基于伦理的考虑，未来进行这类随机对照试验不太可能。需要有证据表明DDAVP在预防和治疗患有先天性出血性疾病的妇女在怀孕期间出血的风险和好处。虽然有观察性试验的证据表明这种药物可以有效阻止和预防出血，但我们认为其他高质量的对照证据仍然是必要的。鉴于此领域将不可能再发表任何试验，本综述将不再定期更新。
没有探究DDAVP对患有先天性出血性疾病妇女在妊娠期间出血相对有效性的随机对照试验 。在缺乏高质量证据的情况下，临床医生需要使用他们的临床判断和低级证据 （例如观察性研究）来决定是否使用DDAVP来治疗患有先天性出血性疾病的妇女。
基于伦理的考虑，未来进行这类随机对照试验不太可能。然而，还需要其他高质量的对照研究（例如风险分配设计、序贯设计、平行队列设计）来调查在这一人群中使用DDAVP的风险和好处。
鉴于此领域将不可能再发表任何试验，本综述将不再定期更新。
先天性出血性疾病可在怀孕、分娩及分娩后导致孕妇产科出血。醋酸去氨加压素（desmopressin acetate, DDAVP）被认为是一种可以降低出血风险以及在某些先天性出血性疾病中止血的有效药物。它在妊娠期间的使用一直存在争议。因此，应该评估DDAVP对这些孕妇群体的有益和不利影响。
本文是对首次发表于2013年、上次更新于2015年的Cochrane综述的再次更新。
本综述的目的是评估DDAVP用于预防和治疗患有出血性疾病孕妇急性出血的有效性和安全性。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Coaguopathies Trials Register），包括综合电子数据库的引用和手动检索的相关期刊与会议论文摘要。我们还检索了一些临床试验注册库和灰色文献（于2017年8月27日）。
Cochrane囊性纤维化和遗传性疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Coaguopathies Trials Register）的最后检索日期：2018年10月1日。
采用随机和半随机对照试验来探究DDAVP与氨甲环酸或第八因子（factor VIII）或活化第七因子（rFactor VII）或新鲜冻存血浆在预防和治疗妊娠期间的先天性出血性疾病的疗效对比是可以纳入的。
没有符合纳入标准的试验。
没有符合纳入标准的试验。
译者：曾梦遥，复旦大学上海市计划生育科学研究所博士生；审校：刘雪寒，北京中医药大学循证医学中心。