综述问题
心理干预会提高血友病患者的生活质量吗？
研究背景
血友病是一种遗传性出血障碍。患病个体会有关节出血，若不治疗，则会因反复的关节出血而导致严重的关节损伤。根据可及的治疗，血友病患者可能享受到或享受不到“正常”或充实的生活，而且往往会在身体活动、运动参与、家庭生活规划以及接受教育和工作达成等方面有所限制。通常认为心理干预是重要的，那样才能将血友病的影响及其对患者生活质量的影响降到最低。
检索日期
证据截至2019年6月13日。
研究特征
我们纳入任何试验，是将接受任何心理干预的血友病患者与接受其他不同干预或完全无干预的患者进行比较。
我们找到7项试验，有362名血友病患者，年龄6-65岁。试验将DVD加信息手册、计算机化学习、自动催眠（自我催眠）或放松技巧与不治疗相比较，受试者随机选出以接受一种或另一种治疗。各试验持续1至6个月。
关键结果
所有治疗都是安全的，未见报告有重大副作用。儿童和青少年的心理教育干预似乎促进了自我效能感和有更好的自我管理技能，但证据质量表明，要有更严格的实验设计。1项成人的试验未见有任何效果。自我催眠和放松技术的测试未见有主要结局，但在没有药物治疗时，对降低关节出血量和出血严重度是有用的。这些干预对生活质量的影响有不同。在本综述中，我们遇到的主要问题是各试验在试验设计、干预和结局测量上有差异。我们强烈建议该领域的研究者应考虑形成一套核心结局，以流线化未来的研究。在此研究领域中，随机化被证明是安全的和可接受的，在有患者报告结局的情况下，应考虑对结局评估者施盲。
证据质量
总体证据质量为低到极低。
并非所有7项纳入试验都分析了干预对我们主要结局的影响（情绪和个人健康、应对策略和QoL）。
有3项试验采用了自动催眠或放松技术，开展于1970年代和1980年代，根据当时的需要和治疗可能性，他们侧重于次要结局，例如出血频率（身体健康）和干预依从性。
4项较新的试验评估了心理教育干预，所有这些干预均经技术（DVD或计算机）介导实施，而且往往是根据目标群体的年龄需要而创建。在这些情况下，关注点就转向我们预先确定的主要结局上。
本综述找到了低和极低质量证据，因此对其解释要谨慎。我们遇到的主要问题是各试验的试验设计、干预和结局测量的异质性。我们强烈建议研究者要考虑制定一套核心结局，以流线化未来的研究；随机化被证明是安全和可接受的，对于那些评估患者报告结局的研究，应考虑施盲。
管理血友病是有挑战性的，从疾病医治以及其对个人生活许多层面（包括自我感知）的广泛影响而言。有几个社会心理问题可能与血友病的临床管理有关，包括它是一种慢性和不治之症；比如，血友病患者必须进行适应以便与同辈最佳互动，并进行体育活动，选择某项运动甚至代表着所感知到的局限、期望以及文化对个人和家庭的影响。血友病患者的反应可能是否认他们的病况和临床表现，再就是不遵从治疗。由于围绕遗传病的各种关系的复杂性，父母和亲戚可能有他们自己的问题，这使得血友病患者的生活更容易或是更困难。有报告指该人群有焦虑、悲伤和抑郁以致造成精神健康紊乱，并可能会影响生活质量(quality of life, QoL)，这取决于文化背景、宗教信仰、家庭支持和其他变量。
主要是评估心理治疗的有效性，以提高血友病患者应对其慢性病况的能力。
我们旨在从Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的凝血病变试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Coagulopathies Trials Register）、Embase和PsycINFO、CINAHL、MEDLINE以及试验注册库找到有关的试验。我们检索了所纳入的已发表研究的参考文献列表。
对专业组注册库的最近检索是：2019年6月13日。
随机对照临床试验（Randomized controlled trials，RCTs）和类RCTs（quasi-RCTs），在任何年龄或性别的血友病患者中进行，可为A型或B型血友病，任何严重程度，用或不用抑制剂，染有或没有人类免疫缺陷病病毒（human immunodeficiency virus, HIV）或丙型肝炎病毒。所有促进情绪、智力和灵性健康的心理干预。个人、小组或家庭治疗干预皆符合条件。
我们独立评估了各试验并提取资料，还评估了偏倚风险，并使用GRADE评估证据的质量。
纳入了7项试验（362名随机分配的受试者，有264名受试者数据可分析）；6项平行设计，1项部分交叉设计。在加拿大进行了1项多中心试验；其余6项单中心试验是在英国、美国、伊朗和荷兰。
所有试验都在受试者施盲和患者报告结局方面有高偏倚风险。
提取了4种干预证据：心理教育（DVD加信息手册与单用信息手册相比；计算机化学习与无干预相比）、认知疗法（自动催眠（自我催眠）与对照相比）；以及行为疗法（放松（渐进或自我控制）与无治疗相比）。我们还旨在评估心理动力疗法和全身疗法，但未找到任何试验。
结局测量有异质性，测量法妨碍进行meta分析。未见试验报告心理干预和家庭适应成本。
DVD加信息手册与单用信息手册相比
1项试验（108名受试者）显示，应对策略可能会降低前沉思得分和消极想法，均差 (mean difference, MD)=-0.24 (95%置信区间（confidence interval, CI) [-0.48, -0.00]，低质量证据)，然而，其他应对策略举措在同一项试验中则表明有很少或没有差异，例如沉思，MD=-0.09（95% CI [-0.32, -0.14]，低质量证据）。同一试验测量了QoL，结果显示治疗组在身体领域得分有很少或没有差异，MD=0.59（95% CI [-3.66, 4.84]，低质量证据），但可能会提高那些使用手册加DVD者的心理健康领域得分，MD=4.70（95% CI [0.33, 9.07]，低质量证据），与单用手册相比。情绪或个人健康未见报告。
计算机化学习与无干预相比
2项试验（57名受试者）报告了针对儿童和青少年的干预及其对促进自我效能感的影响（主要结局“情绪和个人健康”），但仅有1项试验显示有增加，MD=7.46（95% CI [3.21, 11.71]，17名受试者，极低质量证据）；第2项试验未报告对照组数据。1项试验（30名受试者）显示干预并未提高成人的自我效能感，但无法提取出恰当的资料。2项试验（47名受试者）报告了应对策略；1项仅报告有组内与基线的差异，第2项试验显示与无干预组相比，互联网方案组应对策略与基线相比有所增加（疾病特定知识，MD=2.45（95% CI [0.89, 4.01]）；自我管理能力和过渡准备，MD=19.90（95% CI [3.61, 36.19]；低质量证据）。
1项试验报告了QoL，但无足够信息来计算与基线的变化；治疗后得分无组间差异，MD=-8.65（95% CI [-18.30, 1.00]，极低质量证据）。
自动催眠（自我催眠）与对照相比
有2项较久远的试验报告了此种干预（50名受试者），重点主要是次要结局“身体健康”；仅有1项试验报告主要结局“情绪和个人健康”（仅治疗组见组内差异）。试验未评估应对策略和QoL。
放松（渐进或自我控制）与无治疗相比
仅纳入1项试验（7名受试者）侧重“身体健康”，开展于1985年，未见报告我们的任何主要结局。
译者：赵洁（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院），审校：臧渝梨（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院）。2021年11月14日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com