系统综述问题

我们的目的是评价治疗镰状细胞病患者肝内胆汁淤积（胆汁形成或排泄不正常（或两者兼有）的肝脏疾病）的证据。本综述是先前发表的Cochrane综述的更新版本。

研究背景

镰状细胞病是一种遗传性疾病，是世界范围内最常见的血红蛋白病。2006年，世界卫生组织宣布镰状细胞病为主要的公共卫生问题，估计有70%的患者生活在非洲。在撒哈拉以南非洲、印度、中东或地中海血统的人群中很常见。

镰状细胞病会影响肝胆系统（肝脏、胆囊、胆管），反复减少血流量并形成胆红素结石（一种胆结石）。这是由于镰状细胞阻塞血管以及这些细胞的寿命缩短所致。镰状细胞肝内胆汁淤积或镰状细胞肝病（异常或病变肝脏）是该疾病的一种并发症。确诊后，患有这种疾病的人可能会因血清胆红素水平升高而出现皮肤和眼睛严重发黄（黄疸）、疲倦、全身瘙痒、胆结石引起的右上腹疼痛加剧、肝脏肿大和血红蛋白水平降低。

镰状细胞肝内胆汁淤积虽然不常见，但却是一种潜在的致命并发症，死亡率很高。对于如何诊断或治疗这种情况，目前还没有达成一致意见。我们想要评估镰状细胞病患者肝内胆汁淤积治疗的利弊。

检索日期

证据截至2019年11月25日。

研究特征

我们没能找到任何符合条件的试验。

主要结果

我们没能找到任何符合条件的试验。

证据质量

没有随机对照试验证据表明任何干预措施可治疗镰状细胞病患者的肝内胆汁淤积。需要开展试验来确定这种情况的最佳治疗方法。