系统综述问题
我们对关于患有出血性疾病的女性和该疾病携带者自然阴道分娩和剖腹产（c-section）后的母婴结局的证据进行了研究。本系统综述是已发表系统综述的更新版本。
系统综述背景
我们想研究患有出血性疾病的女性和该疾病携带者最安全的分娩方式，并对使用任何一种分娩方式的母亲和婴儿在分娩过程中可能出现的问题进行评价。
检索日期
证据截至：2021年6月21日。
关键结果
我们没有找到任何分析最安全的分娩方式（自然阴道分娩或剖宫产）以及对该人群中母亲和婴儿在分娩过程中遇到的问题的随机或半随机对照试验。鉴于这些疾病较罕见，以及在妊娠期间进行试验具有一定挑战，未来不太可能进行随机对照试验。因此，临床医生将需要依据较低质量的证据做出相关治疗决定。
本系统综述尚未发现任何随机对照试验评价最安全的分娩方式，以及评价患有出血性疾病的女性和该疾病携带者在分娩期间出现的母婴并发症。在缺乏高质量证据的情况下，临床医生需要依靠他们的临床判断和较低质量的证据（例如来自观察性试验、案例研究）来决定最佳分娩方式，以确保母婴安全。
鉴于伦理考虑、疾病的罕见性以及母婴并发症的低发生率，未来不太可能使用随机对照试验寻找该人群的最佳分娩方式。需要使用其他高质量的对照研究（如风险分配设计、顺序设计和平行队列设计），评价在该人群中选择自然阴道分娩和剖宫产的风险和获益，或从其他对婴儿有出血风险的临床条件，如血小板同种异体免疫进行推断。
出血性疾病并不常见，但可能会在女性怀孕、分娩时和分娩后使女性和胎儿出现严重的出血并发症。虽然女性的许多出血性疾病往往在怀孕期间有所改善，从而降低了母亲分娩时的出血风险，但有些疾病无法在产后得到治愈或很快恢复到怀孕前的水平。因此，需要采取具体措施预防分娩期间产妇出血和胎儿并发症。降低此类女性的发病率和死亡率的最安全的分娩方法仍存在争议。本系统综述是已发表系统综述的更新版本。
评价患有出血性疾病的女性和该疾病携带者的最佳分娩方式。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和基因疾病凝血障碍试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Coagulopathies Trials Register），该注册库是通过检索电子数据库、人工检索期刊和会议摘要书籍编制的。我们还检索了Cochrane妊娠和分娩组的试验注册库（Cochrane Pregnancy and Childbirth Group's Trials Register）和其他试验注册库，以及相关文章和系统综述的参考文献列表。
小组试验注册库的最新检索日期为：2021年6月21日。
研究妊娠期间患有任何类型出血性疾病的女性和该疾病携带者的最佳分娩方式的随机对照试验和半随机对照临床试验符合本系统综述纳入标准。
无符合纳入标准的试验。
无符合纳入标准的试验。
译者：杨雯珺（北京中医药大学人文学院），审校：温海煜（北京中医药大学人文学院）。2022年3月9日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com