系统综述问题
我们回顾了有关运动对血友病男性的安全性和实用性的证据。
研究背景
血友病是一组因某种凝血蛋白无法正常工作而引发的疾病。它主要影响男性，但女性也可能受到影响。血友病患者的关节和肌肉会出血，从而导致痛苦的慢性关节炎。
锻炼通常用于关节或肌肉出血的恢复期，以及在关节损伤的情况下维持或提高人体的活动能力和参与日常活动的能力。
我们想知道运动是否安全（即运动不会导致额外的出血）以及运动是否能够提高肌肉力量、关节活动性、疼痛、平衡、步态、健康状况和整体功能。
检索日期
证据检索日期截至：2016年12月14日。
研究特征
我们纳入了八项研究，涉及233名患有血友病A或B（任何严重程度）的男性受试者，年龄为8至49岁。研究持续时间为4至12周。
主要研究结果
研究了几种类型的锻炼项目，包括伸展运动、举重、水中锻炼、跑步机上行走和健身车。一些研究将进行一种类型锻炼的受试者与进行另一种类型锻炼的受试者进行了比较；其他研究将锻炼组与不锻炼的对照组进行了比较。
没有与我们的主要结局相关的资料表明出血频率是否在锻炼计划后发生变化。未测量或报告任何不良影响。未测量生活质量。
关于我们的次要结局，平衡、关节健康和疼痛都有所改善。步行距离是唯一测量的功能状态。
在一项计划外的附加分析中，运动范围、二头肌周长、力量和膝盖周长均有所改善。
这些小型研究表明，运动组的疼痛、肌肉力量和关节活动范围比对照组有更大的改善。包括功能性活动（例如在跑步机上行走）的研究表明，其比单纯锻炼能带来更多改善。水中运动似乎比陆地运动更能有效缓解成年人的关节疼痛。
证据质量
四项研究仅包括患有中度血友病的男性。三项研究涵盖了血友病的所有严重程度，其中一项研究的受试者在参与之前使用了凝血因子。两项研究涉及同时患有A型血友病和B型血友病的男性；三项研究未具体说明类型。只有一项研究将受试者限制为患有严重血友病的患者，并且这些人还患有骨质疏松症。目前尚不清楚如果仅研究患有严重血友病A的男性是否会取得相同的结果。
由于证据的质量，对结果的解释应谨慎；我们认为，由于样本量小且可能存在偏倚，除一个结局外，其他所有结局的质量都是低或极低的。
必须谨慎考虑这些结果。由于纳入的研究数量少，且结局指标的异质性导致无法合并结果，因此对结果缺乏信心。大多数运动干预措施能够改善一个或多个结局指标，包括疼痛、活动范围、力量和步行耐受力。对于成人来说，水疗可能比陆地运动更能有效缓解疼痛。功能性锻炼，例如跑步机上行走和部分负重锻炼，似乎比静态或短弧锻炼对提高肌肉力量更有效。这些发现与血友病文献中的许多非对照干预报告一致。尚未报告任何干预措施产生不良影响。然而，一些组在运动前使用了预防因素，而其他组仅研究中度血友病患者。因此，这些技术对于严重血友病患者的安全性仍不清楚。
血友病是一种与关节和肌肉出血有关的出血性疾病。运动通常用于帮助出血后的恢复，以及改善关节病时的关节功能。
我们的目标是系统地评价有关血友病患者运动的安全性和有效性的现有证据。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的凝血病试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Coagulopathies Trials Register）和电子数据库PubMed、OVID-Embase和CINAHL。我们手动检索了世界血友病联盟和欧洲血液学协会大会的摘要、试验登记册和相关文章的参考列表。
最近检索Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的凝血病试验注册库数据的日期：2016年12月14日。
随机或半随机对照研究，比较任何与血友病管理相关的运动干预，包括针对任何年龄、患有任何严重程度的血友病A或B的男性（不排除患有合并症的患者）的监督、非监督、水上、强化、有氧或心血管、伸展、本体感受和平衡训练锻炼计划。
两位作者审阅了已确定的摘要以确定其合格性。对于符合纳入标准的研究，可获得完整的文章。两位作者提取了资料并评估了偏倚风险。通过讨论解决意见分歧。作者联系了研究调查员以获取任何缺失的资料。
纳入了八项研究，涉及233名患有各种严重程度的血友病A和B的男性，年龄从8岁到49岁不等。研究持续时间为4至12周。运动干预措施多种多样，包括阻力训练、等长训练、自行车测功、跑步机步行和水疗；因此，研究之间的比较很困难。
没有任何研究测量或报告干预措施的不利影响。没有一项研究报告有关出血频率、生活质量或有氧活动的结局。所有研究的总体偏倚风险被评估为不明确。
很少有研究提供足够的信息进行比较。没有任何研究报告对对照组有利的数据。一项研究报告称，与对照组相比，六周的阻力训练改善了关节健康状况（科罗拉多评分）。与单纯锻炼相比，添加脉冲电磁场也改善了踝关节评分，但这在肘部和膝盖上并没有出现。
两项研究报告称，与对照组相比，运动干预后疼痛强度有统计学显著改善。与对照组和陆地锻炼组相比，水疗锻炼可显著减轻疼痛。
两项研究发现，与对照组相比，运动组的关节运动有所改善。一项研究比较了陆地和水上运动；两组的运动范围没有差异；然而，水上运动组确实比对照组有所改善。
一项研究将肘部关节牵引和本体感觉神经肌肉促进与对照组进行了比较，结果显示，经过12周的干预后，二头肌的周长或力量没有差异。
一些研究报告了干预措施之间的比较。在一项研究中，与自行车测功法相比，跑步机训练显著提高了儿童的平衡能力。另一项研究在股四头肌锻炼中加入了部分负重锻炼，结果显示步行耐受力有所提高。
四项研究评估了股四头肌或腿筋的力量（或两者）。在加强膝关节屈肌和伸肌方面，增加自行车测功法和负重练习比静态练习和跑步机行走更有效。通过范围部分负重练习比静态和短弧练习更能有效地提高膝关节伸肌的力量。在超声检查、拉伸和强化锻炼中加入跑步机步行检查可增加膝关节屈肌和伸肌的峰值扭矩并减少膝关节积液。
根据调查结果概要表中概述的证据质量（GRADE），应谨慎解释结局，这表明由于样本量小和可能存在偏倚，除一项评估结局外，其他所有结局的证据质量均被评为低或极低。
译者：李菁格（北京中医药大学人文学院），审校：尹珩（北京中医药大学20级英语（医学）），2024年7月5日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com