系统综述问题

我们旨在通过比较不同的治疗方案，找到在成人和儿童囊性纤维化患者中预防和管理晚期肝病的最佳证据。

背景

在囊性纤维化的晚期肝病中，正常肝组织被瘢痕组织所取代。随着疾病的进展，肝脏变硬以及血液不能轻易流过器官，会导致肝脏中被称为门静脉的重要血管压力增加（即门静脉高压）。后来，食道下部（食道）周围的静脉开始肿胀和撕裂，导致危及生命的出血（静脉曲张出血）发生。目前有几种治疗静脉曲张出血和门静脉高压的方法。药物治疗（非选择性β受体阻滞剂）、内窥镜治疗（例如，在扩大的静脉周围放置微小的弹性带将其绑起来以防止流血）或硬化疗法（将凝血溶液直接注入静脉并刺激血管内壁，使其膨胀并粘在一起）。经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic porto-systemic shunt (TIPSS)，肝脏内允许流入和流出静脉之间运动的一种人工通道）已被用于复发性出血或作为肝移植的桥梁。外科门体分流术也被用于肝功能保留的特定患者。肝移植适用于患有失代偿期肝硬化或终末期肝病的囊性纤维化患者。

门静脉高压筛查和管理指南已适用于一般人群（无囊性纤维化）。然而，囊性纤维化晚期肝病的最佳治疗方法尚未确定，导致不同中心的做法有很大差异。这是此前已发表系统综述的更新版本。

文献检索日期

证据检索时间截止到：2019年11月19日。

研究特征

我们检索了在儿童和成人中患有晚期肝病的囊性纤维化患者中比较上述治疗的的高质量试验。我们没有发现任何可纳入本系统综述的相关试验。

主要研究结果

由于我们没有在本系统综述纳入任何试验，因此无法在此阶段提出任何具体建议或帮助制订最佳实践指南。我们的系统综述强调了在成人和儿童囊性纤维化患者中，用于预防和管理晚期肝病干预方案随机对照试验的明确需求。