综述问题
我们评价了长效吸入性支气管扩张剂（打开呼吸道的疗法，通常被称为“缓解剂”）对于治疗囊性纤维化患者益处的证据。
综述背景
囊性纤维化会对身体内的许多系统造成影响，尤其是肺部的运作情况。粘稠的粘液使呼吸更加困难，囊性纤维化患者更有可能在肺部形成感染。短效和长效吸入性支气管扩张剂被用于囊性纤维化患者以拓宽气道、改善症状。本综述部分替代了先前对短效和长效吸入性支气管扩张剂的综述。然而，用于缺少该领域的研究，我们不打算对有关长效吸入性支气管扩张剂综述作再次更新。
检索日期
证据截至：2017年10月10日。
实验特征
我们在综述中纳入了4项试验，共涉及1082名受试者，年龄在5个月至70岁不等。纳入综述的试验着眼于2种不同种类的长效吸入性支气管扩张剂（beta-2拮抗剂，如沙美特罗，和毒蕈碱拮抗剂，如噻托溴铵）的效果。这些试验的持续时间在28天至12周不等。
主要结果
对比beta-2拮抗剂和安慰剂（无活性药物）的小型试验报告：治疗后，肺部功能（一秒用力呼气量（forced expiratory volume, FEV1））有些许改善，但是尚未提供我们可以分析的数据。这些试验并未报告任何副作用。
3项对比噻托溴铵和安慰剂的试验中仅有1项报告了FEV1（以升为单位），且发现治疗与安慰剂之间几乎没有差异。这些试验中的2项报告了生活质量，但是没有足够证据用以评价这一结局是否有所改善。3项试验指出了副作用，其中一些在噻托溴铵给药后出现，但是这些症状也出现在服用安慰剂的受试者身上。未来的试验如果能以更有意义的方式衡量副作用和生活质量，那将会提高我们的认知。
证据质量
仅有16名受试者参与到为期28天的beta-2拮抗剂的试验中，这意味着结果缺乏可信度。毒蕈碱拮抗剂试验涉及1066名受试者，试验似乎运行良好。我们认为不是任何设计因素都会对结果产生负面影响。
这些试验均未超过12周，因此很难在较长时间内评价其效果。
不管是长效beta-2拮抗剂还是长效毒蕈碱拮抗剂均未显示FEV1这一主要结局的改善。尚未观察到干预与安慰剂在生活质量或不良事件方面有所差异。对于beta-2拮抗剂使用的证据质量极低。由于长效吸入性支气管扩张剂比短效吸入性支气管扩张剂使用频率低，所以它的使用可能有助于减轻囊性纤维化患者治疗的负担，但是未来的试验将从观察主要结局的长期影响中受益（基线肺活量变化、生活质量和不良反应）。
囊性纤维化是一种限制寿命的遗传疾病。在英国，每2500名新生儿中就有1人受到影响，该病也影响着全球70000名儿童和成人。该病是多方面的，影响着身体的许多系统。由于分泌物增厚和易受感染，呼吸系统尤其受到影响。吸入性支气管扩张剂作为拓宽气道、减轻症状的药物，被用于80%的囊性纤维化患者。长效和短效吸入性支气管扩张剂均用于改善呼吸道症状。短效吸入性支气管扩张剂在几分钟之内即可起效，效果通常持续4至8小时（毒蕈碱拮抗剂）。长效吸入性支气管扩张剂也会在几分钟之内起效，效果通常持续12个小时，有时更长。本综述是替代先前发表的长效和短效吸入支气管扩张剂综述的两个综述之一。然而，由于缺少该领域的研究，我们不打算对长效吸入性支气管扩张剂综述作进一步的更新。
本综述旨在评价长效吸入性支气管扩张剂用于囊性纤维化儿童和成人的临床结局和安全性。如果可能，我们还将评估最佳药物和剂量方案。
我们检索了Cochrane囊性纤维化试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis Trials Register），该注册库由电子数据库的检索文件、期刊以及会议摘要的手工检索文件汇编组成。
最后检索日期：2017年10月10日。
我们还对Embase和纳入试验的参考文献列表进行了单独检索。我们检索了临床试验注册库以发现任何正在进行中的试验，并与制药公司取得联系以获得任何进一步的试验。
Embase检索日期：2017年10月11日。
在患有囊性纤维化的成人和儿童群体中进行的、将长效吸入性支气管扩张剂与安慰剂、不治疗或不同的长效吸入性支气管扩张剂进行对比的随机或半随机平行试验。
两位作者均独立评价了纳入综述的试验（以标题、摘要和全文为基础）。作者独立评价了纳入试验的质量和偏倚风险，并提取了资料。矛盾由第三方解决。
检索确认了195篇独特的参考文献，其中155篇因标题和摘要问题被排除在外。我们评价了其余参考文献的全文，排除了16项试验（28条参考文献），综述纳入了4项试验（12条参考文献），涉及1082名受试者。
一项测量了beta-2拮抗剂效果的试验（n=16）报告：治疗后（1个月时），1秒用力呼气量（forced expiratory volume, FEV1）有所改善，但是该试验规模小、偏倚风险不明，所以我们将其质量判断为极低。该试验并未报告受试者报告结局、生活质量或不良事件。
3项试验（n=1066）着眼于毒蕈碱拮抗剂噻托溴铵在2.5µg和5.0µg剂量下的短期（长达28天）和长期（长达3个月）的效果。其中仅有1项试验报告了治疗28天后FEV1（L）的变化，试验显示：组间不存在显著差异；2.5µg噻托溴胺，平均差异（mean difference, MD）-0.02（95%置信区间（confidence interval, CI）-0.13至0.09），或5.0µg噻托溴胺，MD 0.00（95%CI -0.10至0.10）（中等质量证据）。所有的3项毒蕈碱拮抗剂试验提供了关于不良事件的数据，数据显示：其与安慰剂或2.5µg毒蕈碱拮抗剂，风险比（risk ratio, RR）1.01（95%CI 0.92至1.11）或5.0µg毒蕈碱拮抗剂，RR 0.98（95%CI 0.90至1.06）引起不良事件的差异不大。极少的受试者报告结局数据或生活质量数据可供分析。其中2项试验总体而言偏倚风险较低，而其余试验的总体风险不明确。
译者：王雪峰（北京中医药大学人文学院2019英语中医药国际传播方向），审校：徐添天（北京中医药大学循证医学中心） 。2021年11月22日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com