什么是原发性自身免疫性溶血性贫血（autoimmune haemolytic anaemia, AIHA）？

红细胞能够把氧气输送到人体各部位。红细胞可以在健康人群体内存活120天左右。但是AIHA患者的免疫系统无法正常工作，免疫系统破坏红细胞的速度超过了人体生成红细胞的速度。而原发性AIHA是指没有因其他后天因素而引起的AIHA。

原发性AIHA的发展过程因人而异。患者通常需要反复输血以维持正常红细胞水平。这种疾病对某些患者来说可能危及生命。

本系统综述的目的是什么？为什么它很重要?

本系统综述的目的是找出哪些研究告诉了我们使用免疫调节剂治疗原发性AIHA的安全性和有效性。免疫调节剂能够改变免疫系统的工作方式。它们无法根治AIHA，但是可以减缓其发展进程。

但是这些免疫调节剂有效性如何？其中哪些药物更为安全？这些问题的答案很重要，有助于医生和患者在现有依据上确定治疗方案。

本系统综述发现了哪些研究？

我们综述了2021年3月7日前完成的相关研究。其中两项研究关注了一种名为利妥昔单抗（rituximab）的免疫调节剂，这种药物作用于叫做B细胞的一种免疫细胞。

这两项研究对比了两组接受治疗的原发性AIHA成年患者：

·合用利妥昔单抗和类固醇药物（steroid）

·单用类固醇类药物

值得注意的是，这两项研究样本数较少，总共纳入96位受试者。并且其中一项研究的设计存在问题，可能会影响结果。

治疗后的康复程度

·在开始治疗的12个月后，与单用类固醇类药物相比，合用利妥昔单抗和类固醇类药物使得更多原发性AIHA患者康复。研究者认为该研究结果的质量低。他们认为未来的研究可能会推翻这些结果。

·在开始治疗的6个月后，两个治疗组成年患者的康复度没有区别。

治疗的副作用

·两组治疗的副作用相同。

本系统综述的重点是什么？

与单独使用类固醇类药物相比，合用利妥昔单抗与类固醇类药物可能可以帮助更多新被诊断原发性温抗体型AIHA的患者康复。两种疗法的副作用大致相同。但需要更多的研究才能确定。

医生为原发性AIHA患者提供的其他疗法可能有帮助，但是缺乏相关疗效的研究。目前，由于掌握的信息较少，医生和患者必须要一起谨慎确定原发性AIHA的治疗方案。