系统综述问题
我们评价了不同治疗方法对儿童和成人囊性纤维化远端肠梗阻综合征（distal intestinal obstruction syndrome, DIOS）的有效性和安全性证据。
研究背景
囊性纤维化是一种常见的、使生命受限的遗传性疾病。囊性纤维化的主要特征之一是由包括肺、胰腺和肠道在内的多器官产生的粘稠黏液。当肠道内黏液与粪便结合并产生肿块时就会发生DIOS。该肿块可部分或完全阻塞肠道，并引起呕吐、严重腹痛和胃肿胀（腹胀）等症状。一旦诊断出DIOS，治疗的目标是缓解完全或部分阻塞，并避免最终任何手术干预的需要。
检索日期
证据更新至：2021年10月12日。
试验特征
本综述纳入了一项含有20名囊性纤维化患者的试验，年龄在7.1岁至23.2岁之间（平均13.1岁）。这项为期12个月的试验比较了高剂量胰酶和低剂量胰酶治疗慢性DIOS的疗效。
主要结果
该试验没有报告我们的主要结局指标（DIOS成功治疗的时间和治疗失败率），但报告了我们的两个次要结局指标；急性DIOS发作和受试者可能发生的不良影响（腹部肿块和腹痛的发生）。这些结局没有可用的数值数据，但作者报告表明，高剂量和低剂量的胰酶之间没有差异。
证据质量
我们发现证据的总体质量极低。试验本身仅作为会议摘要发表，其中不包含数值数据，也没有作为一个完整报告发表。这意味着我们不知道有关实验的很多细节。我们认为总体偏倚风险尚不清楚，因为试验作者没有描述受试者是如何进入治疗组的、是否有受试者退出或计划的结局是否与报告的结局相同。该试验的受试者数量非常少，而且年龄范围局限，因此很难得出该疗法对所有囊性纤维化患者的相关结论。
囊性纤维化患者DIOS的治疗明显缺乏证据。纳入的摘要没有涉及我们的主要结局指标，也没有提供它所涉及的两个次要结局的数值数据。因此，我们不能证明使用高剂量胰酶治疗DIOS是合理的，也不能评价其他泻药的疗效和安全性。从我们的发现可以明显看出，在该领域需要进行更多的随机对照试验。
囊性纤维化是白人群体中最常见的限制生命的常染色体隐性遗传疾病。远端肠梗阻综合征（Distal intestinal obstruction syndrome, DIOS）是囊性纤维化的重要并发症。它是粘性粪便物质与囊性纤维化患者肠道产生的粘稠黏液结合并在肠道内积聚的结果。肠道可能完全阻塞（完全DIOS）或仅部分阻塞（不完全DIOS）。一旦诊断出DIOS，治疗的目标是缓解急性完全或不完全性粪便阻塞，并最终防止需要手术干预。
本综述旨在评价不同治疗方案治疗囊性纤维化儿童和成人DIOS（完全和不完全）的有效性和安全性。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），其中包括综合电子数据库检索和相关期刊的手工检索以及会议论文集摘要中确定的参考文献。检索日期：2021年9月9日。
我们同时检索了在线试验注册库。最后检索的日期：2021年10月12日。
与安慰剂或不干预相比，评估使用泻药或手术治疗患有囊性纤维化的儿童、年轻人和成人的DIOS的随机对照试验和半随机对照试验（包括交叉试验（根据个人情况判断））。
两位作者独立筛选文献、提取试验资料并评估其偏倚风险。我们使用GRADE评估证据质量。
本综述纳入了一项含20名受试者（16名女性）的试验。受试者平均年龄为13.1岁。该试验为一项双、盲随机交叉试验，总持续时间为12个月，比较了高剂量和低剂量胰酶治疗。由于只有试验摘要可用，因此总体偏倚风险被判断为不明确。该试验没有涉及我们的主要结局指标（DIOS消退时间和治疗失败率），但报告了急性DIOS发作，出现腹肿块和腹痛。这些结局没有可用的数值数据，但作者指出，高剂量或低剂量胰酶治疗之间没有差异。证据的总体质量极低。
译者：张琴，审校：刘琴（重庆医科大学公共卫生与管理学院循证医学中心 Cochrane中国协作网成员单位 The Cochrane China Network Affiliate School of Public Health and Management, Chongqing Medical University）2022年3月9日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com