系统综述问题
本综述旨在收集对先天性心脏病患者进行任何体育锻炼的证据。我们的目的是比较干预措施（包括运动训练，身体活动促进或肺部训练）与无干预措施（常规护理）。
研究背景
先天性心脏病是指影响心脏功能的一系列先天缺陷的术语。先天性心脏病患者的预期寿命、身体素质和生活质量下降。但是，由于更好的产前诊断、外科手术（通常在生命的早期进行）和较早的干预措施，患有这种疾病的人的生存率有了显着提高，因此大多数人现在都可以生存到成年。运动训练和体育锻炼干预措施可以改善健康人的身体素质、体育锻炼、生存和生活质量，但是尚不清楚这些计划对患有长期疾病的人的效果如何。
研究特征
我们在2019年9月检索了研究，并确定了15项研究，涉及924名脑卒中患者。这项研究使用了三种主要的干预措施，包括旨在增加体育锻炼、有氧健身和健康相关的生活质量的计划，并比较了先天性心脏病患者的体育锻炼干预和控制干预。
主要研究结果
我们纳入了15项试验，共涉及924名受试者。超过一半的受试者是女性。在15项试验中，有5项试验总共纳入了500名年轻人（18岁以下），而10项试验总共纳入了424名成人受试者。我们发现身体健康和体育锻炼可能略有增加，但我们对生活质量非常不确定。目前尚无资料说明健身的小幅增长是否会减少去医院就诊的次数。但是，没有记录到与参加体育活动有关的死亡或严重事件。
证据质量
使用经过验证的科学方法（GRADE），证据库中健身的证据质量是中等，体育锻炼的证据质量是低，生活质量的证据质量是极低。由于研究受试者人数少和对研究细节的报告不充分，大多数结局是有限的。
本综述总结了有关CRF，HRQoL和PA的最新证据。尽管CRF和PA改善很小，HRQoL改善很小甚至没有改善，但尚无与干预相关的严重不良事件的报告。尽管这些资料很有希望，但目前尚无足够的证据来确定运动干预对ConHD的影响。因此，需要更长的随访时间，进行进一步的高质量随机对照试验。
先天性心脏病（congenital heart disease, ConHD）影响大约1％的所有存活婴儿。由于医疗干预的改善，ConHD患者的寿命更长，并且有患非传染性疾病的风险。ConHD患者的心肺健康（cardiorespiratory fitness, CRF）降低，与健康人群相比，其恶化速度更快。众所周知，CRF可以预测未来的死亡率和发病率：因此，重要的是评估基于该人群体育锻炼的证据以做出决策。
评估先天性心脏病患者各种体育锻炼干预措施与标准护理措施的有效性和安全性。
我们于2019年9月23日对以下数据库进行了系统检索：CENTRAL、MEDLINE、Embase、CINAHL、AMED、BIOSIS Citation Index、Web of Science Core Collection、LILACS和DARE。我们还检索了美国临床试验注册平台（Clinicaltrials.gov），并评价了相关系统综述的参考文献列表。
我们纳入了随机对照试验（randomised controlled trials, RCT），该试验将任何类型的体育锻炼干预措施与“无体育锻炼”（常规护理）对照进行了比较。我们纳入了所有诊断为先天性心脏病的个人，无论年龄或以前的医疗干预措施如何。
两名评论作者（CAW和CW）独立筛选了所有确定的参考文献以供纳入。我们检索并阅读了所有全文；如果需要更多信息，我们会与研究作者联系。由相同的两位独立综述作者提取资料，然后处理所纳入论文，使用RoB 2评估其偏倚风险，并使用GRADE方法评估证据质量。主要结局是：通过峰值耗氧量评估的最大心肺适应（cardiorespiratory fitness, CRF）；通过有效问卷调查得出的健康相关生活质量（health-related quality of life, HRQoL）；以及通过设备磨损“客观”评估体育锻炼。
本综述纳入了15项RCTs，共924名受试者。中位干预时间/随访时间为12周（四分位间距（interquartile range, IQR）12至26）。五项RCTs纳入了儿童和青少年（n=500）, 10项RCTs纳入了成人 （n=424）。我们确定了三种类型的干预措施：身体活动促进；体育锻炼的干预；运动训练和呼吸肌训练。我们对CRF结果的偏倚风险进行了评估，由于没有对干预人员实施盲法导致某些担忧（n=12）或高偏倚风险（n=2）。一项研究没有报告资金来源。使用GRADE方法，我们评估了衡量结局的证据质量为中等到极低。
当我们合并各类干预（身体活动促进，运动训练和呼吸肌训练），与“不运动”对照相比，CRF可能会略有增加，平均差异（mean difference, MD）=1.89mL/kg -1 /min −1 （95％CI [−0.22, 3.99]；n=732；中等质量证据）。关于体育锻炼和运动干预对HRQoL的影响的证据非常不确定。HRQoL的标准平均差异（standardised mean difference, SMD）=0.76（95％CI [-0.13, 1.65]；n=163；极低质量证据）。但是，由于报告方式不同，我们只能在meta分析中合并三项研究。八项研究中的一项研究显示对HRQoL有积极作用。平均每日体育锻炼（physical activity, PA）可能有小幅改善（SMD=0.38，95％CI [-0.15, 0.92]；n=328；低质量证据），相当于每天大约额外进行10分钟的体育活动（95％CI [-2.50, 22.20]）。
进行体育锻炼和运动干预可能会导致最大程度的心肺适应性增加（以VO 2 mL/kg -1 /min -1 评估气体交换阈值，MD=2.05，95％CI [0.05, 4.05]；n=179；中等质量证据）。进行体育锻炼和运动干预可能会增加肌肉力量（通过膝关节伸展的最大自愿收缩来测量，MD=17.13, 95％CI [3.45, 30.81]；n=18；中等质量证据）。十一项研究（n=501）报告了不良事件结局（占总研究的73％）。在11项研究中，有六项研究报告不良事件为零。五项研究报告了总共11种不良事件；36％的不良事件与心脏有关（n=4）；但是，没有与干预措施相关的严重不良事件或报告的死亡人数（中等质量证据）。没有研究报告住院。
译者：梁素瑞（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院），审校：尹珩（北京中医药大学20级英语（医学）），2023年6月4日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com