系统综述问题
我们评价了关于囊性纤维化（CF）患者（任何年龄）的胰酶替代疗法（PERT）不同给药时间的证据。
背景
CF是一种遗传性疾病，全球超过70,000人受其影响。80%至90%的CF患者无法生成足够的胰酶来分解和吸收食物中的脂肪、蛋白质和脂溶性维生素。这会导致脂性粪（粪便）和体重减轻。人们认为，如果脂肪未能正常消化，可能会导致便秘或其他严重肠道并发症（如远端肠梗阻综合征）的风险增加。
PERT提供分解脂肪所需的酶，其剂量取决于膳食的脂肪含量或人的体重。PERT已被证明能够改善体重，并与改善肺功能有关。尽管有当前的剂量指南，但PERT剂量存在差异，并且没有关于与进餐相关的治疗开始时间（即进食前、进食中或进食后）的固定指南。
检索日期
证据检索截止至：2021年6月24日。
研究特征
对于与膳食相关的不同给药时间，我们未查找到任何以胰腺功能不足的CF患者为对象进行的PERT研究。我们排除了九项研究。其中四项研究评估了PERT治疗给药的时间，但是它们有一个交叉设计：患者先进行一次治疗干预，然后交换到第二次治疗干预。我们排除了这些研究，因为它们没有在不同干预之间留出足够的时间来确保第一次干预的效果不会影响第二次干预的结果。四项研究没有考虑PERT的时间安排，一项研究评估了一项新的PERT教育方案。一项研究较早结束，如果我们能够从研究人员那里获得更多信息，我们将在本综述第一次更新时进行再次评估。
主要结果
没有研究符合合格标准。我们仍需进一步研究来确定采用与膳食相关的PERT的最佳时间。
由于我们尚未确定符合条件的RCT，因而无法确定一种PERT给药方案是否优于另一种。虽然利用PERT对CF患者进行治疗能够改善他们的营养状况，但论证这一问题的研究数量有限，而且没有一项研究符合我们的合格标准。由于营养不良和不良胃肠道症状仍然是CF的常见症状，因此对给药方案的相对表现进行评估可能会为改善胰腺功能不足的CF患者的治疗效果提供证据。
我们仍需进一步研究以全面评估PERT给药方案在脂肪吸收中的作用。研究还应该设立可靠的结局评价标准及最小临床重要差值。虽然交叉设计的RCT较平行设计可能存在优势，但干预期之间的充分洗脱期是必不可少的。
囊性纤维化 (CF) 是一种常染色体隐性、危及生命的多系统疾病，全球超过70,000人受其影响。约80%到90%的囊性纤维化患者同时患有胰腺外分泌功能不全，如果不及时治疗，会导致患者营养不良。胰腺酶替代疗法 (PERT) 已得到证明可有效改善患者营养状况，后续有望改善患者肺功能。然而，PERT的给药与膳食相关，因而其时间是主观且非标准化的，这意味着 PERT 给药时间的变化持续存在。
本综述的主要目的是在所有CF患者饮食吸收不良的治疗中，比较给药时间不同的PERT给药策略的效力（脂肪吸收）和效果（营养状况、肺功能和生活质量）。
我们检索了Cochrane囊性纤维化试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis Trials Register），该注册库由期刊及会议摘要书籍的电子数据库检索和手工检索文件汇编组成。我们也检索了相关论文及综述的参考文献列表。
最后检索日期：2021年6月24日。
2021年7月9日我们还检索了持续更新的试验注册库。
随机对照试验 (RCT)，包括最短清除期为两周的交叉随机对照试验，以及针对CF患者（任何年龄）的PERT给药方案的半随机对照临床试验。
两位作者分别评价并筛选了检索到的研究。我们计划使用GRADE评估我们预先指定的关键结局相应的证据质量，但我们没有查找到任何符合条件的研究。
没有研究符合合格标准，因此我们没有将任何研究纳入本综述。被排除的研究或是交叉设计（但在治疗之间缺乏足够的洗脱期）或没有评价PERT的给药时机。一项较早终止的研究正在等待进一步的信息以便评估。
译者：李智（北京中医药大学人文学院2020级翻译硕士），审校：李迅（北京中医药大学循证医学中心）。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com2021年10月19日。