系统综述问题
我们检索了有关促进神经肌肉疾病患者身体活动方法的证据。我们仅纳入了测量身体活动作为结局的研究。我们检索并分析了所有相关研究以回答该问题。
系统综述背景
身体活动包括任何类型的日常活动，例如工作、旅行或锻炼。因为众所周知体育活动有利于健康，国际指南建议每个人都定期进行足够的体育锻炼。这个指南适用于有健康问题的人，包括影响肌肉和神经工作方式的神经肌肉疾病。然而，许多神经肌肉疾病患者生活不便，并且面临着许多身体活动的障碍。研究也有时会排除有健康问题的人。
研究特征
本系统综述纳入了13项研究（其中12项研究涉及795位受试者；一项研究的受试者人数不明）。这些研究主要纳入能够行走的成年人，不过我们的系统综述问题纳入任何年龄层的受试者，而且这些受试者能够在无帮助或有帮助的情况下行走。仅有一项研究的干预措施将促进身体活动作为既定目标。大多数研究的重点是评价身体活动干预措施对健康、身体情况以及幸福感等其他方面的影响。干预措施包括支持性锻炼或其他类型的身体活动、使受试者更加活跃的建议，或改变日常活动行为的谈话疗法。理疗师和其他健康和健身专业人士支持大多数干预措施。
结局和证据质量
该证据与患有九种不同类型神经肌肉疾病的成年受试者有关。所有13项研究都计划测量身体活动，但六项研究的结果未报告或不可用。我们发现不同地方提供的干预措施和常规护理存在重要差异。我们还发现研究测量和报告结局的方式存在差异。缺少有关身体活动的信息，这可能会影响结果。就身体活动花费的时间而言，我们不确定是否有某一干预措施促进了神经肌肉疾病患者的身体活动。我们也不确定身体活动干预措施对生活质量的影响，以及是否有伤害。然而，我们没有发现任何证据表明身体活动干预措施会增加严重伤害。由于研究设计的局限性以及结果不精确或没有直接解决我们的系统综述问题，我们对于证据不确定。
证据截止到2020年4月30日。
我们发现缺乏与儿童、青少年、任何年龄层无法行走的患者相关的证据。许多NMD患者不符合随机对照试验的纳入标准。支持性活动干预和常规护理的构成存在差异，如提供物理治疗。在如何监测、分析和报告身体活动方面，我们明确了上述研究之间的差异。我们仍然不确定促进身体活动干预措施的有效性及其对生活质量和不良事件的影响。需要更多关于ITT人群的信息以及更完整的结局报告。然而没有单一客观的身体活动指标，自我报告整体身体活动的定性和二分变量研究可能会提供一种可操作的方法来捕捉个体和群体层面的重要变化。
世界卫生组织（World Health Organization, WHO）建议所有年龄段的人都定期进行充分的体育锻炼。如果身体状况无法实现WHO所推荐的运动量，国际指南建议这种情况的患者也应尽可能锻炼身体。一些针对社区体育活动干预的证据表明研究有时会排除患病的人。在本系统综述中，我们考虑了研究中促进活动的干预措施对身体活动和幸福感的影响，以及患有遗传性或获得性神经肌肉疾病（neuromuscular diseases, NMDs）的受试者所经历的不良事件。
评价对比促进NMD患者身体活动的干预措施与不干预或替代干预措施的效果。
2020年4月30日，我们检索了Cochrane神经肌肉疾病专业注册库（Cochrane Neuromuscular Specialised Register），Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL），Embase，MEDLINE以及ClinicalTrials.Gov。检索时无法访问世界卫生组织国际临床试验注册平台（WHO ICTRP）。
我们纳入了随机或半随机试验，包括交叉试验。交叉试验将促进NMD患者身体活动的干预措施与无干预措施或替代干预措施进行比较。我们还纳入了将身体活动作为结局测量指标的研究。我们的主要关注点是将促进身体活动作为既定目标的研究，但我们也纳入将身体活动作为次要或探索性结局的研究。
我们采用了标准Cochrane方法。
本系统综述纳入了13项研究（其中12项研究将795位受试者随机分组；一项研究受试者人数不明），这些是关于促进身体活动的不同干预措施的研究。大部分研究将少数受试者进行了随机分组。没有研究涉及儿童或青少年，九项研究报告将步行作为最低纳入标准。受试者患有九种遗传性或获得性NMD中的某一种。
干预措施的类型包括结构化身体活动、运动（一种特定形式的身体活动）以及行为改变（包括身体活动和运动）。只有一项研究明确报告干预的目的是促进身体活动。其他研究报告或计划评价干预措施对身体活动的影响，这些研究将干预措施作为次要或探索性结局指标。六项研究没有报告身体活动结局，或者其数据不可用。十三份不完整的身体活动结局报告中的10份具有高偏倚风险或偏倚风险不明确。
由于干预措施和常规护理的差异，我们没有对任何原始研究中的比较进行meta分析。我们还发现，不同研究将身体活动作为结局指标的方式有较大差异。报告身体活动指标的研究并不能清楚地报告意向治疗（intention-to-treat, ITT）分析，也不能清楚地报告最终的评价发生在干预期间还是之后。根据预先设定的指标，我们在结果中纳入了三项对照试验。
对比身体活动（负重）与无身体活动
一项研究纳入了患有糖尿病周围神经病变（diabetic peripheral neuropathy, DPN）的成年受试者，并报告了使用踝关节加速度测量仪测量在为期一年的干预试验中及结束时的每周步行持续时间。根据点估计和低质量证据，干预措施可能使每周身体活动量显著增加；然而95%置信区间（confidence interval, CI）包括在三个月（均差（mean difference, MD）=34小时/周，CI [-92.19, 160.19]；69位受试者）、六个月（MD=68分钟/周，95% CI [-55.35, 191.35]；74位受试者）及十二个月（MD=49分钟/周，95% CI [-75.73, 173.73]；70位受试者）都无差异或无效的可能性。研究报告对于足部病变和全层溃疡的效果评估还包括干预措施风险无差异、更高或更低的可能性。
对比一种基于传感器的交互式锻炼计划和没有基于传感器的交互式锻炼计划
一项研究纳入了患有DPN的成年受试者，并报告了在四周干预结束时使用可佩戴于T恤上的PAMSys传感器超过48小时的持续时间。从极低质量证据中无法得出关于干预措施有效性的结论（MD=-0.64小时/48小时, 95% CI [-2.42, 1.13]；25位受试者）。我们也无法对生活质量中躯体健康评分（Physical Component Score, PCS）的影响得出结论（MD=0.24分，95% CI [-5.98, 6.46]；35位受试者；极低质量证据），不过干预措施对生活质量中心理健康评分（Mental Component Score, MCS）可能没有什么影响（MD=5.10分，95% CI [-0.58, 10.78]；35位受试者；低质量证据）。
对比功能锻炼计划与伸展运动计划
一项研究纳入患有脊髓和延髓肌肉萎缩症的成年受试者，并报告在12周干预结束时使用Actical加速测量仪进行每日身体活动的记录。由于低质量证据以及未经证实的测量单位，无法得出关于任意一种干预措施（需要柔软度）有效性的结论（MD=-8701, 95% CI [-38,293.30, 20,891.30]；43位受试者）。与伸展运动相比，功能锻炼对生活质量的影响可能很小或没有影响（PCS：MD=-1.10分，95% CI [-5.22, 3.02]; MCS:MD=-1.10分，95% CI [-6.79, 4.59]；49位受试者，低质量证据）。
不过研究报告的不良事件不完整，我们没有发现支持身体活动会增加严重不良事件风险的证据。
译者：温海煜（北京中医药大学人文学院），审校：徐添天（北京中医药大学循证医学中心）。2021年12月10日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com