哪種治療方法最適合治療大皰性類天皰瘡（罕見的搔癢性水泡皮膚病）？

重點摘要

• 塗抹含有外用類固醇 clobetasol propionate 乳膏在整個皮膚表面，其效果與口服類物醇 (Prenisone) 一樣，不會造成嚴重的不良或有害影響，並降低死亡的可能性。

• 使用強力黴素（200 毫克/天）（一種具有抗發炎作用的抗生素）開始治療，與口服類類固醇腎上腺皮質素（0.5 毫克/公斤/天）相比，其可在令人滿意的短時間內控制水皰，並且在長期安全方面更佳，包括死亡。

什麼是大皰性類天皰瘡？

大皰性類天皰瘡是最常見的自體免疫性水皰病。在自體免疫疾病中，人體的免疫系統將自身組織誤認為是外來物並攻擊。大皰性類天皰瘡會導致皮膚出現水泡。大皰性類天皰瘡通常發生在老年人中，但也可能影響年輕人。

大皰性類天皰瘡如何治療？

直到最近，大皰性類天皰瘡的主要治療方法是口服類固醇，它可以抑制發炎和人體自身的免疫系統。然而長期服用口服類固醇會造成嚴重的不良（即有害）影響。

本篇文獻回顧評估了調查大皰性類天皰瘡其他治療方案有效性的研究；例如，塗抹在皮膚上的類固醇藥膏和消炎抗生素藥物多西環素 (doxycycline)。

我們想知道什麼？

我們想找出哪種治療方法對大皰性類天皰瘡最有效，可以治癒水泡（功效）並減少死亡等不良反應。

我們做了什麼？

我們搜尋有關大皰性類天皰瘡治療的研究。 我們比較並總結文獻的結果，並根據研究方法和規模等因素評估我們對證據的信心。

我們發現了什麼？

我們共搜尋到 14 篇研究，涵蓋 1,442 名大皰性類天皰瘡患者。評估的主要治療方法是口服類固醇、外用類固醇和口服消炎抗生素多西環素 (doxycycline)。其他測試的治療方法包括口服免疫抑制劑（控制免疫系統的藥物）和免疫球蛋白（也稱為抗體。例如，抗體是一種蛋白質，由免疫系統產生用來對抗細菌的）。

- 使用局部類固醇藥膏丙酸氯倍他索 (clobetasol propionate) 塗抹全身（每天塗抹 40 克藥膏，12 個月內減少用量）是治療大皰​​性類天皰瘡的有效且安全的方法。

- 使用較低劑量的丙酸氯倍他索藥膏（每天 10 至 30 克，4 個月內減少）同樣有效且安全。

- Prenisolone 是一種口服皮質類固醇，劑量為 0.5 毫克/公斤/天，可能足以控制大多數人的疾病，並且與較高劑量的口服皮質類固醇相比，可減少不良反應。

- 與口服 Prenisolone（0.5 毫克/公斤/天）相比，使用 200 毫克/天強力黴素治療，能較好的控制水皰，並且更安全。

- 一項 20 名參與者的研究表明，菸鹼醯胺（維生素 B ₃ 的一種形式）和四環素（一種用於治療多種感染的抗生素）可能是 Prenisone 的有效替代品，並可能減少與治療相關的死亡。

- 在口服皮質類固醇中添加 azathioprine（一種抑制免疫系統的藥物）並不能改善疾病的控制；它可能會減少對口服皮質類固醇的需求。

- 需要進一步研究以充分了解口服類固醇替代品（如達普頌 (dapsone) 或免疫球蛋白）的有效性，以及其他藥物與口服類固醇一起服用的有效性。

本研究證據受到那些限制？

除了外用 clobetaso 乳膏和 doxycycline 的研究外，這些研究的參與者相對較少。由於將受試者分配到不同治療組的方法不明確，這些研究的方法學品質進一步受到限制；缺乏盲法（參與者和研究人員知道哪些人接受了哪些治療，這不利於公平評估）；以及將退出研究的人排除在治療分析之外。

我們對 doxycycline 的治療效果有信心，而對於局部 clobetasol 乳膏治療大皰性類天皰瘡也有適度的信心。

證據的最後更新日期為何？

證據目前更新至 2021 年 11 月 11 日。