本文探討議題為何？

原發性膜性腎病變 (primary membranous nephropathy, PMN) 為一種自體免疫疾病，是指自身的免疫系統攻擊自己的腎臟。「原發」這個詞，是用來描述並非由其他疾病造成膜性腎病變。PMN 是成人腎病症候群 (nephrotic syndrome) 的主要原因。腎病症候群是一種病況，是指腎臟的過濾膜受損導致蛋白質可以穿透。原發性膜性腎病變是透過腎臟切片及出現腎病症候群來診斷的。

原發性膜性腎病變對於三分之一的病人是無害的，他們會經歷到疾病自然地「完全緩解」(complete remission)，也就是該疾病會自行痊癒。然而，會有另外三分之一的病人在經歷自然緩解後仍出現蛋白尿，但他們的腎功能是正常的。這種病人通常只需要支持療法，而不需要與免疫系統交互作用的療法。若不治療，約有 15% 至 50% 的病人在 10 年內會進展到末期腎臟病 (end-stage kidney disease, ESKD)。

有些病人即使在接受 6 個月的支持療法後，PMN 可能變非常嚴重或持續惡化。對於這些病人，可以使用利用減緩免疫系統活動的額外治療，來減輕對腎臟的傷害。目前尚不清楚這些治療中何者最有效，以及會產生何種副作用。因此，免疫抑制療法 (Immunosuppressive treatment) 的持續時間及強度，必須與其可能的副作用達到平衡。有許多不同類別的免疫抑制藥物。這些藥物可以，也或許不可以與類固醇 (藥物成分與人體壓力賀爾蒙皮質醇類似) 合併使用。

我們做了什麼？

我們搜尋了在考科藍腎臟及移植 (Cochrane Kidney and Transplant) 專業註冊中截至 2021 年 4 月 1 日前的文獻。我們合併研究以比較免疫抑制療法與不同的治療類型，以評估何種治療能在最少副作用下，幫助治療 PMN 與 腎病症候群病人。

我們發現了什麼？

本篇文獻回顧確認了 65 篇研究，共 3807 位病人。不同類型的免疫抑制療法，包括了烷基化劑 (cyclophosphamide 及chlorambucil)、鈣調磷酸酶抑制劑 (tacrolimus 及cyclosporine)、抗代謝藥物 (mycophenolate modetil、 azathioprine)、生物製劑 (如：rituximab) 以及促腎上腺皮質素。 這些藥物可能可以、或不可以與類固醇 (如：prednisone) 合併使用，後者同樣也會抑制免疫系統。將這些研究結果統合後，我們發現，免疫抑制療法相較於不治療、支持療法或單獨使用類固醇治療，可能可以減少 40% 病人進展到 ESKD，並增加達到完全緩解的病人數。然而，免疫抑制療法可能會導致較嚴重的不良事件，這可能導致療程暫停甚至是病人需要就醫。

我們的回顧中也檢視了不同種類的免疫抑制藥物。我們發現烷基化劑可能可以增加完全緩解的數量，但也可能也會增加不良事件。我們不確定烷基化劑是否會引起感染或是癌症。根據現有可用的證據，使用鈣調磷酸酶抑制劑的效果仍不明確，但有低確定性的證據顯示，鈣調磷酸酶抑制劑在完全緩解的比率與烷基化劑是相似的。

此外，其他治療選項如免疫抑制劑、抗代謝藥物、生物製劑及促腎上腺皮質素等，僅在少數研究中被檢驗。沒有足夠的數據可以得出告訴這些治療在 PMN 和腎病症候群成人中使用的最終結論。

結論

對 PMN 和腎病症候群成人而言，免疫抑制療法相較於不治療、支持療法或單獨使用類固醇治療，可能可以更保護腎臟，但可能也會增加副作用。免疫抑制療法合併類固醇可能會降低疾病的活動度，而烷基化劑合併類固醇可能在控制腎臟傷害上有短期及長期的成效。至於其他治療 (如鈣調磷酸酶抑制劑、mycophenolate modetil、rituximab 及促腎上腺皮質素)，在這些研究中，其安全及效果的確定性皆較低。