綜述問題

我們回顧了證據，以了解在囊性纖維化病人中補充維生素K是否能抵消缺乏對囊性纖維化病人血液凝固，骨骼強度和生活質量的影響。我們試圖找出預防這類缺乏所需的最佳劑量，此篇為先前文獻回顧發表之更新版本。

研究背景

囊性纖维化是一種遺傳性疾病，最明顯的是在肺部、消化道和胰腺病變。在囊性纖維化病人中，胰腺通常無法產生足夠的酶，無法使人體正常吸收消化的食物，這也可能與缺乏維生素K這類脂溶性維生素有關，人體需要補充維生素K來使血液凝結，促進骨骼形成和一些代謝功能。

文獻檢索日期

證據檢索日期截止於：2019年8月12日

研究特性

我們在此文獻中納入三項試驗（總共70名受試者，年齡在8至46歲之間）。

其中兩項測驗將維生素K與對照組進行比較。在第一項試驗中，所有18位受試者（年齡在13至35歲之間）每週給予一次5 mg 口服維生素K補充劑，或持續一個月不給予任何補充劑，接著再與另外一組交換一個月。遺憾的是，我們無法分析這項試驗的數據，因為研究人員並非僅報告試驗第一部分的數據（而是報告了試驗結束時每位受試者在兩組的數據），因此我們無法判斷效果是由於有補充或無補充所引起的。在第二項試驗中，總共有38名16至45歲的人參加。他們連續12個月每天服用10 mg維生素K或安慰劑（不含任何維生素K的假補充劑），但研究人員沒有說明每組中有多少人，因此我們無法分析結果。

在第三項試驗中（14名8至18歲的兒童），給受試者口服維生素K補充劑，其中一半受試者每天服用1mg，另一半每天服用5 mg，持續一個月。

主要结果

各項試驗比較中，均沒有報告我們主要凝血的結果和生活質量，或營養和不良反應的次要指標。

維生素K與對照組

為期12個月的試驗僅報告了骨頭形成的主要結果; 我們還不確定維生素K補充劑是否對髖部或下背部的骨密度有任何影響（非常低的質量證據）。兩項試驗均報告了血液中維生素K水平升高，而羧化骨鈣素水平降低（這是髖部骨折的風險指標）。這項為期四周的試驗還報告說，缺乏維生素K（PIVKA）誘導的蛋白質水平下降並恢復到正常水平，但是由於證據質量很低，我們不確定這是由於補充維生素所致。

高劑量與低劑量維生素K

該試驗報告說，儘管維生素K水平有所改善，但高劑量組和低劑量組之間似乎沒有任何區別。羧化骨鈣蛋白水平似乎也沒有任何差異（非常低質量的證據）。

證據的品質

由於所有試驗設計存在偏差的風險和受試者人數少，因此證據的總體質量被判定為非常低。