文獻回顧問題

使用秋水仙鹼、anakinra、rilonacept、canakinumab、etanercept、infliximab、adalimumab、thalidomide、tocilizumab、α干擾素以及 ImmunoGuard（草藥補充劑）等治療能否降低家族性地中海熱（familial Mediterranean fever ; FMF）患者的發炎反應？

研究背景

FMF 是一種遺傳性發炎疾病，發作時，症狀通常包括發燒超過 38℃、疼痛、以及包圍肺部與胸腔的胸膜或包覆關節的膜層發炎。此篇文獻回顧目的在探討，與安慰劑（不含活性藥物的假治療）或未治療相比，上述這些藥物是否更能降低家族性地中海熱患者的發炎反應。此外，也比較這些藥物的療效差異。

文獻搜尋日期

最新的證據收錄截至 2021 年 8 月 17 日。

研究特性

此文獻回顧總共納入含 312 名 FMF 患者的 10 項研究，患者年齡介於 3 至 53 歲。其中 8 項研究將秋水仙鹼、rilonacept、ImmunoGuard、anakinra、以及 canakinumab 這 5 種藥物與安慰劑進行比較。受試者隨機服用其中 1 種藥物或安慰劑 1 至 4 個月。其餘 2 項研究則是比較兒童患者每日服用 1 次與每日 2 至 3 次單日總劑量 1mg 的秋水仙鹼之療效差異，連續服用 6 至 8 個月。

主要研究結果

我們規劃針對以下療效指標進行報告：發作人數、發作時機、預防 amyloid A 類澱粉沉積症（對於慢性發炎性疾病或感染的反應，導致器官與全身組織中某種異常蛋白質的積聚，使得身體無法正常運作，這種異常蛋白稱作澱粉樣蛋白）、治療相關的副作用，以及多項發炎指標在發作期間的數值。然而，有些研究並沒有報告上述這些療效指標的結果。再者，由於治療方法與研究設計的差異性，無法整合各項研究所得到的結果。

其中 1 項研究（15 名受試者）發現每日口服秋水仙鹼 0.6mg 3 次及另 1 項研究（63 名受試者）在皮下注射 canakinumab 150mg，每 4 週 1 次，持續 16 周，可能有助於減少 FMF 的發作人數。然而，每日口服秋水仙鹼 0.5mg 2 次（20 名受試者）、服用 rilonacept（14 名受試者）或 anakinra（25 名受試者）則未能減少發作人數。ImmunoGuard（24 名受試者）未能降低 FMF 發作期間伴隨上升的多項血液發炎指標之數值，包括紅血球於試管中的沉降速率（紅血球沉降率）、白血球計數、以及 C 反應蛋白（肝臟所製造的某種蛋白質）數值。Anakinra 及 canakinumab 可降低 C 反應蛋白數值。每日服用秋水仙鹼 1 次或每日服用 2 至 3 次，在發作時機、藥物副作用、以及急性期反應指標方面的治療成果可能皆無差異。

證據品質

這些研究當中，有 4 項研究設計良好，而其他研究則存在一些試驗設計問題，可能影響結果。4 項研究未清楚說明如何分派受試者至各個治療組別；4 項研究未說明評估成果的研究員是否知悉各受試者的治療分組情形；4 項研究沒有清楚說明受試者退出研究的理由；1 項研究有相當高比例的受試者未完成試驗；無法確認其中 5 項研究是否有確實報告原先所規劃的每一項療效指標；5 項研究未提供在治療初始時各組受試者 FMF 病情嚴重程度。經評估後認定，研究結果的證據品質等級為中等至極低。