什麼是原發性自體免疫溶血性貧血（AIHA）？

紅血球會攜帶氧氣至全身進行利用。在健康人體內中，紅血球存活約120天。但是在自體免疫溶血性貧血 (AIHA) 患者中，免疫系統無法正常運作，且免疫系統破壞紅血球的速度超過製造它們的速度。而原發性AIHA是指沒有其他後天引起AIHA的情況。

原發性AIHA的疾病進展因人而異。患者經常需要反覆輸血以維持紅血球量在正常範圍內，此疾病對某些患者來說甚至會造成生命危險。

本篇文獻回顧的目的是什麼？且為何其如此重要呢？

本篇文獻回顧的目的是想找出哪些研究告訴我們治療原發性AIHA免疫調節劑的安全性和有效性。 免疫調節劑會改變免疫系統的運作方式，它們無法完全根治AIHA，但可以減緩疾病的進程。

但是這些免疫調節劑的治療有效性是如何？其中哪些更為安全呢?這些問題的答案非常重要，且有助於醫師及患者根據實證資料做出治療的決策。

本篇回顧了哪些研究?

我們回顧了在2021年3月7日前完成的相關研究。其中兩項研究了一種名為rituximab的免疫調節劑，該藥物的標的為B細胞(一種免疫細胞)。

該兩項研究皆比較了接受原發性AIHA治療的兩組成年人：

●與rituximab及固醇類藥物(steroid)合用

●只使用固醇類藥物(steroid)

首先重要的是知道這兩項研究的臨床樣本數並不多，總共96人。且其中一項研究的試驗設計具有可能影響結果表現的問題。

治療後的康復程度

●在開始治療後的12個月，與單獨使用固醇類藥物相比，rituximab和固醇類藥物合用幫助更多患者從原發性AIHA中康復。研究者認為此研究發現的證據力等級不高，未來的研究可能會改變現今發現的結果。

●在開始治療後的6個月，接受rituximab和固醇類藥物治療的成年患者與僅接受固醇類藥物治療的患者之間的康復率沒有差異。

治療的副作用

●兩組之間的副作用相同。

本篇文獻回顧的關鍵是什麼？

與單獨使用固醇類藥物相比，rituximab和固醇類藥物共同使用可能可以幫助更多患者從剛診斷的原發性AIHA中康復。兩種治療方法的副作用大致相同，但是需要更多的研究才能確定。

醫師為原發性AIHA提供的其他治療方式可能會有所幫助，但仍缺乏相關療效的研究。目前，患者和醫師可參考本篇實證資料共同仔細地做出治療原發性AIHA的決策。