文獻回顧問題

我們回顧了不同治療方法對兒童和成人囊腫性纖維化遠端腸道阻塞症候群 (DIOS) 之有效性和安全性的證據。

研究背景

囊腫性纖維化是一種常見的、生命受限、遺傳性的疾病。其主要特徵之一是許多器官（包括肺、胰臟和腸道）產生粘稠粘液。當腸道中的粘液與糞便結合並積聚產生腫塊時，就會發生 DIOS。這個腫塊會部分或完全阻塞腸道並引起嘔吐、劇烈腹痛和胃部腫脹（腹脹）等症狀。一旦診斷出 DIOS，治療的目標是緩解完全或部分的阻塞，並避免最後需要任何手術的介入。

搜尋日期

文獻回顧之證據更新至：西元 2021 年 10 月 12 日。

研究特徵

本次文獻回顧包含一項含有 20 位有囊腫性纖維化個案的試驗，年齡介於 7.1 至 23.2 歲 (平均 13.1 歲)。這項為期 12 個月的試驗比較了高劑量胰臟酵素和低劑量胰臟酵素用於 DIOS 之治療。

主要結果

該試驗沒有報告我們的主要結果指標（DIOS 成功治療的時間和失敗率），但說明了兩個次要結果指標：急性 DIOS 的發作以及參與者可能發生的有害影響（腹部腫塊和腹痛的存在）。這些結果沒有可用的數字數據，但作者的報告顯示，高劑量或低劑量胰臟酵素之間沒有差異。

研究證據的可信度

我們發現證據的整體確定性非常低。試驗本身僅作為會議摘要發表，不包括數字數據，也沒有作為完整報告發表。這意味著我們不知道有關試驗的許多細節。我們認為整體誤差風險尚不清楚，因為試驗作者沒有描述參與者是如何進入治療組、是否有任何參與者退出、或者計劃的結果是否與報告的結果相同。該試驗的參與者人數也很少、年齡範圍也有限，因此很難得出有關對所有囊腫性纖維化患者的相關結論。