文獻回顧問題

我們回顧了有關囊腫性纖維化 (CF) 患者（任何年齡）使用胰臟酵素替代療法 (PERT) 不同時間點的證據。

背景

CF 是一種遺傳性疾病，影響全球超過 70,000 多人。80% 至 90% 的 CF 患者無法產生足夠的胰臟酵素來分解和吸收食物中的脂肪、蛋白質和脂溶性維生素。這會導致脂性糞（糞便）和體重減輕。一般認為，如果脂肪消化不當，可能會增加便秘或其他嚴重腸道併發症（如遠端腸道阻塞症候群）的風險。

PERT 提供分解脂肪所需的酶，其劑量取決於一餐中脂肪的含量或個人的體重。PERT 已被證明可以改善體重，並與改善肺功能有關。儘管目前有劑量指引，但不同指引間對 PERT 劑量的建議存在著差異，而且沒有關於與進食相關的治療時機（即進食前、進食中或進食後）的固定指引。

文獻搜尋日期

文獻回顧之證據更新至:2021 年 6 月 24 日。

研究特徵

我們沒有發現任何研究顯示，在與進食相關的不同時機，針對胰臟功能不足的 CF 患者給予 PERT。我們排除了九項研究。其中有四項研究評估了給予 PERT 治療的時機，但他們有一個交叉設計，讓參與者先進行一次治療介入，然後切換到第二次治療介入。我們排除了這些研究，因為它們沒有在不同治療介入之間留出足夠的時間來確保第一次治療介入的效果不會影響第二次治療介入的結果。四項研究沒有考慮 PERT 的時間安排；一項研究評估了一種新的 PERT 教育計劃。一項研究被提前終止，如果我們能夠從研究人員那裡獲得更多資訊，我們將在該文獻回顧的第一次更新時對此再次評估。

主要结果

沒有研究達到合格標準。需要更進一步研究來確定與進食相關的 PERT 最佳服用時機。