囊性纤维化导致肺部遭受反复感染和呼吸道被粘液阻塞。这反过来导致炎症的出现，从而造成更多肺部损伤和更多粘液产生。皮质类固醇是治疗这种炎症的强效药物。本综述纳入了三项试验，其中一项进行了12周的随访，另外两项进行了为期四年的随访。我们无法合并任何数据。试验表明每隔一天服用1毫克/千克到2毫克/千克（泼尼松龙等效剂量）的口服类固醇似乎可以减缓肺部疾病的进展。然而，在较高剂量下存在严重不良反应，比如白内障和生长减缓。这些不良反应使得一项试验提前终止。随访数据表明追赶式增长在治疗停止后两年开始出现。治疗必须使用最低有效剂量和最短疗程，以降低对生长造成永久性影响的风险。可以考虑隔日服用1毫克/千克的剂量长达24个月，但是应该密切关注不良反应。我们预计不会对这种治疗进行任何进一步的试验，因此我们不计划继续定期更新本综述。然而，如果有任何新信息发表，我们将在可用时纳入。本综述是已发表综述的更新版。
隔日口服1-2毫克/千克泼尼松龙等效剂量的皮质类固醇似乎可以减缓CF中肺部疾病的进展；应该权衡获益与不良事件的发生。隔日口服低剂量皮质类固醇的风险效益分析很重要。预计不会对这种干预进行进一步的试验，因此将不再定期更新本综述。然而，如果发布了任何新数据，这些数据将在可用时合并。
在囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）中，气道阻塞和反复呼吸道感染会引起炎症、长期肺损伤、呼吸衰竭和死亡。使用抗炎药，比如口服皮质类固醇，因为炎症在疾病早期发生。本综述是已发表综述的更新版。
评估使用口服皮质类固醇在CF呼吸系统并发症中的有效性，特别是肺功能和不良事件。我们仅检查了长期使用（超过30天）。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrisis and Genetic Disorders Group Trials Register），包括来自综合电子数据库的文献和手工检索的相关期刊和会议论文文集摘要。
最近检索的时间：2015年8月28日。
将CF患者口服皮质类固醇超过30天与使用安慰剂和不进行额外治疗进行比较的随机试验。
两位作者独立评价研究的合格性和质量。
在识别的11项研究中，纳入了3项研究（354名受试者）：其中两项研究进行了为期四年的随访，一项进行了12周的随访。缺乏关于预定义的结局；在不同时间点检查了共同的结局，并以不同的方式呈现。Meta分析是不可能的。
在一项研究中，隔日口服1毫克/千克泼尼松龙等效剂量的皮质类固醇可以延缓肺部疾病的进展；在两年和四年时，11毫克/千克组的百分比预测最大呼气量（Forced Expiratory Volume,FEV）变化显著大于安慰剂组（P<0.02）。在前两年间，2毫克/千克组与安慰剂组没有显著差异。隔日口服2毫克/千克波尼松龙组六个月开始与隔日口服1毫克/千克组24个月开始观察到线性增长迟缓。
不良事件提前终止了一项为期四年的研究。第十年的随访显示，追赶式增长在治疗停止后两年开始出现。隔日口服皮质类固醇治疗可能会影响男孩的生长发育直到成年。
译者：寻慧佳（北京中医药大学人文学院2019级英语班医学方向），审校：徐添天（北京中医药大学循证医学中心） 2021年9月17日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com