系统综述问题

我们评价了给予慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）患者治疗的证据，这些治疗可调节除皮质类固醇、免疫球蛋白以及血浆置换以外的免疫系统。

系统综述背景

CIDP是一种罕见的疾病，会引起四肢无力和麻木。病情可能会稳步发展，或者会有恶化和改善的情况。原因是炎症会破坏单个神经纤维周围的绝缘层（髓磷脂）。在严重的情况下，这种疾病会影响实际的神经纤维本身。根据Cochrane系统综述，已知有三种免疫系统治疗是有益的。它们是皮质类固醇（“类固醇”）、血浆置换（去除和替代血浆）以及静脉注射免疫球蛋白（静脉注射人体抗体）。然而，从这些治疗中所获的益处往往不够充分或者不会持续很长时间。我们想了解其他抑制或改变免疫系统活性的药物是否有益。

研究特征

我们发现了四项试验。一项涉及27名受试者的试验将硫唑嘌呤和类固醇联合使用与单独使用类固醇的效果进行了为期9个月的比较。硫唑嘌呤是一种常用于治疗自身免疫性疾病的药物，因为它可以抑制有害的免疫细胞。该试验采用平行试验设计，这意味着受试者将被分成几组，每组只接受一种治疗。

一项涉及10名受试者的交叉试验将免疫调节药物干扰素（IFN）β-1a和安慰剂（假治疗）进行了12周的比较。交叉试验意味着所有的受试者都将以随机顺序接受两种治疗。一项涉及67名受试者的平行对照试验也将干扰素β-1a和安慰剂进行了比较，但试验持续了32周。另一项涉及60名受试者的平行对照试验将细胞毒性药物甲氨蝶呤与安慰剂进行了40周的比较。IFNβ-1a试验，而非硫唑嘌呤或甲氨蝶呤试验，得到了制药公司的支持或赞助。

主要研究结果

这些试验都未显示出药物的明显益处或不利之处。我们选择残疾评分作为评价治疗效果的主要指标。所有的试验规模都太小，除了主要的益处和不利之处外，无法检测出或排除其他任何情况。我们将IFNβ-1a和甲氨蝶呤的证据质量评为中等质量或低质量，因为试验设计存在问题，以及受试者人数过少导致研究结果不精确。由于缺乏盲法以及存在不精确性，我们将硫唑嘌呤的证据质量评为低质量。存在针对这些药物和其他药物包括细胞毒性药物环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗、阿仑单抗和那他珠单抗、周血干细胞移植和免疫调节药物干扰素（IFN）α在内的观察性研究，但证据质量不足，无法确定这些治疗中的任何一种是否是有益的。

证据更新至2016年5月。