系统综述问题
评估有急性疼痛危象的镰状细胞病患者的最佳补液途径、量和类型。
研究背景
镰状细胞病是一种常见的遗传性疾病，其特点是周期性疼痛发作，通常在患者一生中反复发生。当镰状细胞阻塞血管，就会导致发作。疼痛的程度可能从轻微的不适到严重的致残性疼痛，这时患者需要住院治疗。人体液体水平下降会促进并维持镰状化过程。常规治疗包括使用药物减轻疼痛以及维持足够的液体水平。如果与流失的液体量相比摄入的液体不足，则液体水平会下降。镰状细胞病患者的肾脏不能正常浓缩尿液，导致体液控制不佳。于是需要给予患者额外的液体，以尝试减缓或停止镰状化过程，这应该会减少疼痛的程度和持续时间。液体可以通过多种途径给予，但最常见的是口服和静脉注射。给予液体时应小心，以防止液体过多，这反而可能导致不良事件，如心力衰竭或肺部积液。我们寻找随机对照试验，以显示在镰状细胞疾病患者的急性疼痛发作的治疗中，补液的最佳途径是什么、应补充哪种类型的液体以及补液的量是多少。本综述是对先前发表的Cochrane系统综述的更新。
检索日期
证据检索截止日期：2017年2月16日。
试验特征
我们没有发现任何可以纳入系统综述的随机对照试验（将受试者完全随机地放入不同治疗组的试验）。
主要研究结果
我们的结论是，需要进行大型多中心试验来评估镰状细胞病患者急性疼痛危象的补液治疗。
治疗血管阻塞危象很复杂，需要多种干预措施。在镰状细胞病患者急性疼痛发作期间，不考虑个体的水合作用状态如何，常规给予额外的液体，通常是口服或静脉注射。关于这些急性疼痛期使用的液体的报告没有说明某一种液体相比于另一种液体的给药途径、类型和量。然而，没有随机对照试验评估不同途径、类型或量的液体的安全性和有效性。本系统综述指出，需要进行一项多中心随机对照试验，评估在镰状细胞病患者急性疼痛发作期间给予液体的不同途径、类型和量的疗效和可能的不良反应。
治疗镰状细胞病患者的血管阻塞疼痛危象很复杂，需要多种干预措施。无论个体的水合状态如何，通常都会给予额外的液体作为辅助治疗，目的是减缓或停止镰状化过程，从而减轻疼痛。本综述是对先前发表的Cochrane系统综述的更新。
确定有急性疼痛危象的镰状细胞病患者的最佳补液途径、量和类型。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），包括从综合电子数据库的检索中确定的参考文献、手工检索相关期刊和会议论文集摘要。
我们还对Embase（2007年11月）、LILACS、www.ClinicalTrials.gov（2010年1月5日）和WHO ICTRP（2017年6月30日）进行了检索。
最近一次检索囊性纤维化试验注册库的时间是：2017年2月16日。
比较在医疗监督下（住院、日间护理或社区）进行补液作为止痛剂的辅助通过任何途径在急性疼痛发作期间给予任何类型的镰状细胞病患者的随机和准随机对照试验。
尚未确定有关的试验。
检索确定了16项试验，所有这些试验都不符合纳入综述的条件。
译者：王怡然（北京中医药大学人文学院2019级英语专业医学方向），审校：徐添天（北京中医药大学循证医学中心）。2021年10月26日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com