肥厚性心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种常染色体显性遗传的遗传病，可导致左心室流道梗阻。该梗阻能够造成多种症状，如呼吸困难、胸痛、晕厥和心悸等。根据美国、日本和中国的超声心动图研究确定，普通人群中HCM的患病率为0.16%至0.29%。对于HCM的治疗方法，不管是药物治疗还是手术治疗，均有其自身局限性。在一些试验中，主动心脏起搏被建议作为治疗选择。我们进行该综述旨在评价现有的关于起搏治疗药物难治性或药物不耐受性HCM患者效果的证据。我们发现有5项研究（在10篇论文中报告）与本研究相关。然而，5项研究中有3项提供的数据不可用。因此，仅两项研究的数据（在7篇论文中报告）被纳入本篇综述，共涉及105名受试者。没有足够的数据比较全因死亡率、成本效益、运动能力、生活质量和峰值O2消耗量的结果。对比主动起搏和安慰剂起搏，二者的运动能力没有差别。然而相比于安慰剂组，主动起搏组的左心室流道梗阻显著减少。相比于安慰剂组，主动起搏组的纽约心脏协会功能等级有所增加，对比主动起搏和经冠状动脉消融术治疗间隔肥大时也有观察到了这一点。对这些数据的解释需要谨慎小心，因为现存的数据来源于存在高偏倚风险的小型实验，试验较偏重于生理测量。它们的结果尚无确切定论。能够得出适当结局的、进一步高质量的大型试验确有必要。
迄今为止发表的试验缺乏有关临床相关终点的信息。现存的数据来源于存在高偏倚风险的小型试验，这些试验侧重于生理测量。它们的结果尚无确切定论。能够得出适当结局的、进一步高质量的大型试验确有必要。
肥厚性心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种常染色体显性遗传的遗传性疾病，而对于该疾病，负性肌力药物是最广泛使用的原始疗法。观测性研究和小型随机试验表明使用起搏对疾病症状和心脏功能有益处，并提出了一些理论来解释为什么。尽管起搏并非治疗HCM的主要方法，但是它对于有相对或绝对手术禁忌症、酒精消融禁忌症的患者可能有益。已经进行了一些将起搏和其他治疗方法进行对比的随机对照试验，但是并未进行Cochrane式系统评价。
旨在评价起搏对于治疗药物难治性或者药物不耐受性肥厚型心肌病患者的效果。
我们于2010年4月14日检索了以下数据库：CENTRAL（Cochrane Library, 第1期）、MEDLINE OVID（1950年以后）、EMBASE OVID（1980年以后）、科学网和会议记录（1970年以后）。我们未对语言进行限制。
我们纳入了平行设计或交叉设计的随机对照试验，这些试验评价了起搏治疗肥厚型心肌病的利弊之处。当我们确定交叉研究时，我们仅考虑第一阶段的数据。
来自纳入研究的资料由两位作者独立提取到预先形成的资料提取论文中。之后将资料输入至Review Manager 5.1进行分析。我们使用Cochrane手册提供的指导评价偏倚风险。对于二分类数据，计算相对风险；对于连续数据，计算平均差。在可获得合适数据时，进行meta分析。当无法进行meta分析时，进行叙述性综合。提供一个QUROUM流程图展示论文的流程。
确认了5项研究（在10篇论文中报告）。然而，5项研究中有3项提供的数据不可用。因此，仅两项研究的数据（在7篇论文中报告）被纳入本篇综述，共涉及105名受试者。没有足够的数据比较全因死亡率、成本效益、运动能力、生活质量和峰值O2消耗量的结果。
将主动起搏与安慰剂起搏对运动能力的影响进行对比时，1项研究显示，安慰剂组的运动时间从（13.1±4.4)分钟减少到(12.6±4.3)分钟，而治疗组的运动时间从(12.1±5.6)分钟增加到(12.9±4.2)分钟（MD 0.30；95% CI -1.54至2.14）。 来自同一项研究的，具有统计学意义的重要数据显示，安慰剂组的左心室流道梗阻从(71±32)mm Hg降至(52±34)mm Hg，主动起搏组的左心室流道梗阻从(70±24)mm Hg降至(33±27)mm Hg（MD -19.00；95% CI -32.29至-5.71）。研究还显示，非活动起搏组的纽约心脏协会（New York Heart Association, NYHA）功能等级从(2.5±0.5）降至(2.2±0.6)，安慰剂组的该功能等级从(2.6±0.5)降至(1.7±0.7)（MD -0.50；95% CI -0.78至-0.22）。
当对比主动起搏和间隔肥大经冠状动脉消融术（trancoronary ablation of septal hypertrophy, TASH）时，来自1项研究的数据显示，TASH组的NYHA功能等级从(3.2±0.7)降至(1.5± 0.5)，起搏器组的NYHA功能等级从(3.0±0.1)降至(1.9±0.6)。 该研究还显示，与TASH组从(22±4)mm 减至(17±3)mm 相比，主动起搏组的LV壁厚保持不变（MD 0.60；95% CI -5.65至6.85），并且左心室流道梗阻从TASH组的(80±35.5)mm Hg 降至起搏器组的(49.3±37.7)mm Hg。
译者：王雪峰（北京中医药大学人文学院2019英语中医药国际传播方向），审校：李迅（北京中医药大学循证医学中心） 。2021年9月17日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com