تالاسمی، گروهی از اختلالات ژنتیکی خون است. انتقال خون برای درمان اشکال شدید این بیماری مورد نیاز است، اما این روش منجر به سطح بالایی از آهن در بدن میشود. این آهن اضافی معمولا توسط داروها از طریق «درمان آهنزدایی یا chelation therapy» حذف میشود. دیگر درمانهای کمتر معمول، پیوند مغز استخوان است که با افزایش سن محدود میشود، و مصرف هیدروکسیاوره (hydroxyurea)، دارویی که برای افزایش سطح هموگلوبین جنینی و کاهش کمخونی طراحی شد. ارائه حمایت روانشناختی برای مدیریت بالینی تالاسمی که یک بیماری مزمن با نقش قابل توجه خود-مدیریتی در آن است، مناسب به نظر میرسد. هیچ کارآزماییای را برای ورود در این مرور پیدا نکردیم. برخی گزارشها وجود دارند که آموزش بیماران در مورد وضعیتشان، باعث بهبود پایبندی آنها به درمان آهنزدایی میشود. با این حال، با توجه به اطلاعات موجود کنونی، نمیتوانیم استفاده از درمانهای روانشناختی خاص را در تالاسمی توصیه کنیم. ما معتقدیم که برای ارزیابی ارزش درمانهای روانشناختی در تالاسمی، نیاز به انجام کارآزماییهای بزرگ وجود دارد.
تالاسمی، به عنوان یک بیماری مزمن که خود-مدیریتی (self-management) نقش قابل توجهی در آن دارد، ارائه حمایت روانشناختی برای مدیریت تالاسمی مناسب به نظر میرسد. با این حال، از اطلاعات موجود در حال حاضر، نمیتوان هیچ نتیجهگیری در مورد استفاده از درمانهای روانشناختی خاص در تالاسمی داشت. این مرور سیستماتیک به وضوح نیاز به انجام کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده و چند مرکزی، با طراحی خوب، و با قدرت آماری کافی را برای ارزیابی اثربخشی مداخلات روانشناختی خاص در مدیریت بالینی تالاسمی نشان داد.
تالاسمی (thalassaemia) عبارت است از گروهی از اختلالات ژنتیکی خون که با فقدان یا کاهش تولید هموگلوبین مشخص میشود. شدت آن از کمخونی کمتر شدید، تا تالاسمی اینترمدیا (intermedia)، و کمخونی بسیار شدید (تالاسمی ماژور (thalassaemia major)) متغیر است. در تالاسمی، عوارض عمده دیگر شامل تاخیر در رشد، تغییر شکل استخوان، و بزرگ شدن طحال، هستند. انتقال یا ترانسفیوژن خون برای درمان اشکال شدید تالاسمی مورد نیاز است، اما منجر به تجمع بیش از حد آهن در بدن (اضافهبار آهن (iron overload)) میشود که عمدتا توسط دارویی به نام دسفریوکسامین (desferrioxamine) از طریق «درمان آهنزدایی یا chelation therapy» حذف میشود. درمانهای غیرمعمول عبارتند از پیوند مغز استخوان (که محدودیت سنی دارد)، و احتمالا هیدروکسیاوره (hydroxyurea)، که برای افزایش سطح هموگلوبین جنینی طراحی شده، و در نتیجه کمخونی را کاهش میدهد. علاوه بر این، درمانهای روانشناختی برای بهبود پیامد و تبعیت از درمان طبی، مناسب به نظر میرسند.
بررسی شواهدی مبنی بر اینکه درمانهای روانشناختی در افراد مبتلا به تالاسمی، توانایی مقابله با این بیماری را بهبود بخشیده، و پیامدهای پزشکی و روانیاجتماعی را بهبود میبخشند یا خیر.
پایگاه ثبت کارآزماییهایی هموگلوبینوپاتی گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین را جستوجو کردیم که شامل منابع شناساییشده از طریق جستوجو در بانک اطلاعاتی جامع الکترونیکی و جستوجوی دستی در مجلات مرتبط و کتابهای چکیده از خلاصه مقالات کنفرانسها بود. جستوجو در اینترنت نیز انجام شد.
تاریخ آخرین جستوجو در پایگاه ثبت کارآزماییهای گروه هموگلوبینوپاتیها: 11 نوامبر 2013.
همه کارآزماییهای تصادفیسازی یا شبه-تصادفیسازی و کنترلشده که استفاده از مداخله روانشناختی را با عدم انجام مداخله (روانشناختی) در افراد مبتلا به تالاسمی مقایسه کردند.
هیچ کارآزماییای از درمانهای روانشناختی از متون علمی برای گنجاندن در این مرور یافت نشد.
در حال حاضر هیچ نتیجهای برای گزارش وجود ندارد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.