Postoje različite rijetke demencije, uključujući Huntingtonovu bolest (HB), cerebralnu autosomno dominantnu arteriopatiju sa subkortikalnim infarktom i leukoencefalopatijom (CADASIL), frontotemporalnu demenciju (FTD), demencije kod multiple skleroze (MS) i progresivne supranuklearne paralize (PSP). Skupina kemijskih spojeva poznata kao inhibitori kolinesteraze smatraju se prvom linijom lijekova za Alzheimerovu bolest i neke druge demencije. Inhibitori kolinesteraze također mogu dovesti do kliničkog poboljšanja za rijetke demencije povezane s neurološkim stanjima.

U ovom Cochrane sustavnom pregledu Analizirano je osam nasumičnih kontroliranih ispitivanja, u koje je bilo uključeno 567 sudionika, a sve su koristile placebo kao kontrolu. Metodološka kvaliteta većine uključenih pokusa bila je umjerena. Neki od rezultata su iz samo jednog pokusa, a nisu pronađene studije koje su uključile pacijente s PSP. Nadalje, neki pokusi su imali mali broj sudionika. Koristan učinak inhibitora kolinesteraze na kognitivne funkcije promatran je samo na nekoliko testova kognitivnih funkcija kod pacijenata s HB, CADASIL ili MS. Analizom svih studija utvrđeno je da inhibitori kolinesteraze nemaju značajan utjecaj na poboljšanje kognitivnih funkcija, svakodnevnih aktivnosti i kvalitetu života u bolesnika s tim stanjima. Za sva stanja, u odnosu na liječenu skupinu, placebo skupina je osjetila znatno manje probavnih nuspojava (mučnina, proljev i povraćanje). Nema dokaza o učinkovitosti inhibitora kolinesteraze za ta stanja.