囊性纤维化是一种遗传性疾病，会损害人体许多器官，并缩短人的寿命。该疾病是进行性的、难以控制的并且需要复杂且费时的治疗，治疗的挑战给患者和照护者带来压力。因此，患有囊性纤维化的人及其家人经常需要帮助，以更好地应对并处理他们的思想和感情。他们也需要协助来管理要求的治疗时间表。此外，感染控制指南建议将囊性纤维化患者与患有相同疾病的其他人隔离，导致其缺乏同伴支持和潜在的社会隔离。
我们寻找了针对各个年龄段的囊性纤维化患者及其家人进行心理治疗的研究，旨在减轻焦虑和抑郁，改善适应能力、生活质量甚至医疗结局以及有关护理的知识、技能和决策 。本综述纳入了16项研究和共556名受试者。尽管有许多不同的心理干预措施，但只有极少数的研究对CF患者及其家人进行了评估。由于缺乏高质量的研究，因此目前尚无法显示出哪种心理治疗方法对囊性纤维化患者及其护理人员最有帮助。我们发现16项研究中有5项评估了行为干预措施以改善饮食摄入。我们发现，接受营养干预和行为管理训练的4至12岁儿童每天比仅接受营养干预的儿童多消耗276卡路里热量。我们还发现，针对考虑进行肺移植的成年人的结构化决策工具可提高他们的知识，帮助设定切合实际的期望并减少犹豫不决。
总之，有一些证据表明针对特定疾病相关症状和行为的行为干预可以奏效。迫切需要更多对更多人进行心理干预的研究。有数项正在进行的随机对照研究旨在改善患者对处方治疗的依从性，但尚无最终结果。我们建议进行多中心研究以提供证据表明哪些干预措施对于囊性纤维化患者及其护理人员所面临的关键问题最有效。
目前，关于支持囊性纤维化患者及其护理人员的心理干预或方法的证据不足，尽管一些研究是有希望的。由于研究之间的异质性，需要更多的每种干预措施来支持初步证据。需要进行多中心研究（伴随着产生经费问题）以增加这些研究的样本量并提高统计能力和准确性来实现重要发现。此外，多中心研究可以通过最大程度地减少中心或治疗专家效果来促进结果的归纳。心理干预应针对特定疾病的症状或行为，以证明其有效性。
随着对囊性纤维化患者的生存估计的增加，长期治疗已成为重要的关注点。心理干预主要涉及坚持治疗、情绪和社会适应以及与健康有关的生活质量。我们不知道任何相关的系统综述。
确定对囊性纤维化患者的心理干预措施，除标准的医疗服务外，是否还能提供重大的社会心理和生理益处。
研究从两个Cochrane试验注册库（囊性纤维化和遗传疾病组Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group；抑郁症、焦虑症和神经症组Depression, Anxiety and Neurosis Group），Ovid MEDLINE和PsychINFO进行确定；未发布的试验通过专业网络和Listserves查找。
囊性纤维化和遗传疾病组的最新检索记录：2013年12月19日。
抑郁症/焦虑症和神经症组的最新检索记录：2013年11月12日。
对所有年龄的囊性纤维化患者及其直系亲属的主观和客观健康结局（例如生活质量或肺功能）进行广泛心理干预的随机对照研究。我们对关注心理干预，包括心理治疗或心身作用机制范围内的心理方法（例如认知行为、认知、家庭系统或系统性、心理动力学或其他如支持性、放松性或生物反馈性），旨在改善心理和社会心理结局（例如生活质量、压力、困扰水平或心理病理学等），适应疾病管理和生理结局。
三名作者参与选择符合条件的研究，其中两名作者评估了他们的偏倚风险。
本综述纳入了16项研究（此更新中包括8项新研究），代表556名受试者的资料。研究的设计和方法多种多样。它们涵盖了采用通用方法的干预措施，以及特地针对疾病特定症状的干预措施和专门针对囊性纤维化患者问题的干预措施。这些措施包括改善对营养或心理适应的依从性的认知行为干预，改善依从性或与肺移植决策有关的认知干预，基于社区的支持干预以及其他干预措施，例如自我催眠、呼吸肌生物反馈、音乐疗法、舞蹈和运动疗法，以及远程医学干预以支持等待移植的患者。
很大一部分结局与疾病的慢性期期间的依从性、身体状况的变化或其他特定治疗问题有关。
有证据表明，针对囊性纤维化儿童（4至12岁）的营养和生长的行为干预措施在短期内有效。有证据表明，为考虑进行肺移植的患者提供结构化的决策工具可提高患者对移植的知识和期望，并在短期内减少决策冲突。一项有关生物反馈辅助呼吸训练的研究证明提供了一些改善肺功能测量的证据。当前，没有足够的证据支持针对疾病过程其他方面的干预措施。
译者：梁素瑞（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院 ），审校：尹珩（北京中医药大学20级英语（医学）），2023年5月29日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com