Кистозный фиброз - это генетическое заболевание, которое затрагивает многие органы и может сократить продолжительность жизни человека. Болезнь прогрессирует, с ней трудно справиться, и она требует сложных и продолжительных процедур, оставляя пациентов и лиц, осуществляющих уход, в затрудненном положении. Таким образом, люди с кистозным фиброзом и члены их семей часто нуждаются в помощи, чтобы лучше справляться со своими мыслями и чувствами. Они также нуждаются в помощи с соблюдением требований, подразумеваемых схемами лечения. Помимо этого, в руководствах по инфекционному контролю рекомендуется изолировать людей с кистозным фиброзом от других людей с тем же заболеванием, что приводит к недостатку поддержки и потенциальной социальной изоляции.

Мы провели поиск исследований, посвященных психологическим вмешательствам у людей всех возрастов с кистозным фиброзом и их семей, направленных на снижение тревожности и депрессии, улучшение адаптации, качества жизни и медицинских исходов, а также знаний, навыков и решений, касающихся ухода. Обзор включает 16 исследований с 556 участниками. Несмотря на то, что существует множество различных психологических вмешательств, лишь некоторые были оценены у людей с КФ и их семей. Из-за недостатвка высококачественных исследований в настоящее время невозможно показать, какие психологические вмешательства наиболее полезны для пациентов с кистозным фиброзом и лиц, ухаживающими за ними. В пяти из 16 обнаруженных нами исследований оценивали поведенческие вмешательства для улучшения приема пищи. Мы обнаружили, что дети в возрасте от 4 до 12 лет, получавшие вмешательство, связанное с питанием, и обучение по вопросам поведения, в день потребляли на 276 больше, чем дети, получавшие лишь вмешательство, связанное с питанием. Мы также обнаружили, что структурированный инструмент для принятия решений, связанных с трансплантацией легких, повышал осведомленность взрослых пациентов, помогал сформировать реалистичные ожидания и уменьшал нерешительность.

Таким образом, имеются некоторые доказательства в пользу того, что поведенческие вмешательства, направленные на конкретные симптомы и аспекты поведения, могут быть эффективны. Крайне необходимы дополнительные исследования, посвященные психологическим вмешательствам, с большим числом участников. В настоящее время проводится несколько рандомизированных контролируемых исследований, направленных на улучшение приверженности назначенному лечению, но окончательные результаты пока недоступны. Мы рекомендуем предоставлять в многоцентровых исследованиях доказательства в пользу наиболее эффективных вмешательств, направленных на решение основных проблем, с которыми сталкиваются люди с кистозным фиброзом и лица, осуществляющие уход за ними.