La myasthénie est provoquée par des anticorps qui attaquent les jonctions entre les nerfs et les muscles qu'ils stimulent. L'échange plasmatique thérapeutique permet d'éliminer ces autoanticorps circulants. De nombreuses séries de cas suggèrent que l'échange plasmatique thérapeutique est efficace dans le traitement de la myasthénie. Quatre essais contrôlés randomisés ont été identifiés. Dans le premier, portant sur 14 participants atteints de myasthénie modérée à sévère, aucune différence significative n'était observée entre les participants recevant un échange plasmatique thérapeutique et de la prednisone et les participants recevant uniquement de la prednisone en termes de score musculaire myasthénique à un mois, mais les résultats de cette étude sont peu fiables d'un point de vue statistique en raison de son effectif réduit. Un essai croisé contrôlé randomisé portant sur 12 participants seulement rapportait une efficacité similaire entre l' échange plasmatique thérapeutique et les immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la myasthénie modérée à sévère à quatre semaines, mais ces données ne permettent pas de tirer de conclusions en raison du biais observé et de la puissance statistique très insuffisante. Le troisième, qui portait sur 87 participants, rapportait une efficacité similaire à deux semaines entre l'échange plasmatique thérapeutique et les immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de l'exacerbation de la myasthénie. Le quatrième essai contrôlé randomisé portant sur 35 participants rapportait des effets bénéfiques associés à l'échange plasmatique thérapeutique avant une thymectomie, mais cet essai présentait un biais prononcé. Aucun essai n'examinait le nouveau sous-type à base d'anticorps ciblant une kinase spécifique du muscle. D'autres recherches sont nécessaires afin de déterminer la valeur de l'échange plasmatique thérapeutique à long terme dans le traitement de la myasthénie, et comparer l'échange plasmatique thérapeutique à d'autres traitements de court terme dans la crise myasthénique ou avant une thymectomie dans les deux types de myasthénies auto-immunes.
Aucun ECR adéquat ne permet de déterminer si l'échange plasmatique thérapeutique améliore les résultats de la myasthénie chronique ou de l'exacerbation de la myasthénie à court ou long terme. Néanmoins, de nombreuses études de séries de cas rapportent un bénéfice à court terme associé à l'échange plasmatique thérapeutique dans la myasthénie, en particulier dans la crise myasthénique. Dans les exacerbations sévères de la myasthénie, un ECR ne rapportait aucune différence significative entre l'échange plasmatique thérapeutique et l'immunoglobuline intraveineuse. Des recherches supplémentaires sont nécessaires afin de comparer l'échange plasmatique thérapeutique à d'autres traitements de court terme dans la crise myasthénique ou avant une thymectomie, et déterminer la valeur de l'échange plasmatique thérapeutique à long terme dans le traitement de la myasthénie .
La myasthénie est une maladie auto-immune déclenchée par des autoanticorps qui ciblent le plus souvent le récepteur nicotinique de l'acétylcholine. Moins de 5 % des patients possèdent des autoanticorps ciblant une tyrosine-kinase musculaire. On pense que l'échange plasmatique thérapeutique pourrait être bénéfique chez ces patients.
Examiner l'efficacité de l'échange plasmatique thérapeutique dans le traitement à court et long termes de la myasthénie.
Nous avons consulté le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (31 janvier 2011), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (31 janvier 2011, numéro 1, 2011, dans la Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (janvier 1966 à janvier 2011) et EMBASE (janvier 1980 à janvier 2011) en utilisant les termes Myasthénie. Nous avons examiné les références bibliographiques des rapports d'essai et contacté un auteur afin d'obtenir des données supplémentaires.
Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) ou quasi-ECR portant sur des patients atteints de myasthénie généralisée. Les essais portant sur un échange plasmatique thérapeutique seule ou combinée à des stéroïdes ou des médicaments immunosuppresseurs ont été pris en compte. Les critères de jugement principaux étaient les suivants : (1) pour l'exacerbation : le changement d'un score musculaire spécifique ; (2) pour la myasthénie chronique : le changement de score sur une échelle fonctionnelle.
Un auteur a extrait les données et un second les a vérifiées.
Nous avons identifié quatre ECR portant sur un total de 148 participants. Dans le premier, qui portait sur 14 participants atteints de myasthénie modérée à sévère, l'amélioration à un mois n'était pas significativement supérieure chez les participants recevant un échange plasmatique thérapeutique et de la prednisone par rapport à ceux qui recevaient uniquement de la prednisone. Un essai croisé contrôlé randomisé portant sur 12 participants atteints de myasthénie modérée à sévère ne rapportait aucune différence statistiquement significative entre l'échange plasmatique thérapeutique et les immunoglobulines intraveineuses en termes d'efficacité à quatre semaines. Un essai portant sur 87 participants présentant une exacerbation de la myasthénie ne rapportait aucune différence statistiquement significative entre l'échange plasmatique thérapeutique et l'immunoglobuline à deux semaines. Le quatrième ECR, portant sur 35 participants, rapportait une différence statistiquement significative en faveur de l'échange plasmatique thérapeutique avant une thymectomie. Néanmoins, ces essais présentaient un risque de biais élevé et une puissance statistique insuffisante (à l'exception du troisième).