Oboljeli od cistične fibroze pate od infekcija pluća, koje su često izazvane bakterijom Pseudomonas aeruginosa. Ova je bakterija otporna na gotovo sve antibiotike koji se mogu uzimati na usta. Makrolidni antibiotici, kao što je azitromicin, nemaju izravan uništavajući učinak na Pseudomonas aeruginosa,, ali oni mogu smanjiti aktivnost tih bakterija. U ovaj Cochrane sustavni pregled uključeno je deset randomiziranih kontroliranih ispitivanja s ukupno 959 ispitanika. Osam od navedenih ispitivanja uspoređivalo je azitromicin (makrolidni antibiotik) s placebom, dok su dva ispitivanja uspoređivala različite doze azitromicina. Četiri ispitivanja kod djece i odraslih (549 osoba) pokazala su značajno poboljšanje u funkciji pluća nakon liječenja azitromicinom u usporedbi s placebom u razdoblju od šest mjeseci; iako kasniji podaci nisu tako jasni. Pacijenti liječeni azitromicinom imali su dva puta veću vjerojatnost izlječenja od plućne egzacerbacije; bilo im je potrebno manje antibiotika koji se uzimaju na usta i u manje slučajeva je pronađen Staphylococcus aureus u kulturama njihovih pluća i dišnih puteva. Nuspojave nisu bile uobičajene i nisu bile očito povezane s azitromicinom, iako je došlo do povećanja rezistencije (otpornosti) na makrolide. Većina studija je koristila režim doziranja od tri puta tjedno. Uzimanje visoke tjedne doze povezano je s povećanjem blagih probavnih nuspojava. Potrebna su daljnja multicentrična ispitivanja da bi se uočili dugoročni učinci ovog liječenja antibioticima, posebno za dojenčad kojima je dijagnoza određena probirom novorođenčadi.