我们对使用口服补充剂增加囊性纤维化患者的卡路里摄入量的证据进行了评价。

研究背景

囊性纤维化影响许多器官，包括消化系统，并且会导致食物无法正常吸收，从而导致生长问题。患有囊性纤维化的儿童通常比其他儿童需要更多能量，但是他们往往食欲减退。不良饮食与囊性纤维化的不良结局有关。含有额外卡路里的牛奶或果汁通常被添加到患有囊性纤维化的儿童的饮食中，以此来增加他们每日的卡路里摄入量并帮助他们增加体重。然而，这些补充剂很昂贵，并且往往达不到患者想要将补充剂作为从食物中消耗的卡路里的替代品而非作为附加成分服用的理想效果。在幼儿中，使用补充剂可能危及正常饮食行为习惯的发展。本综述是已发表综述的更新版。

检索日期

我们最后一次检索证据是在2016年10月18日。

研究特征

本综述纳入了三项随机对照试验，总共有131名受试者，其中两项试验仅纳入了儿童。两项研究将补充剂与饮食建议进行比较，一项试验将补充剂与没有建议进行比较。试验持续了三个月到一年。

关键结果

对于任何营养或生长测量，使用补充剂与仅接受饮食建议的受试者没有显著差异。在身体成分、肺功能、胃肠系统的不良反应或人们的活动程度的测量中，也是如此。对于管理中度营养不良的儿童的饮食，建议与检测似乎就足够了。

未来的试验应该调查使用卡路里补充剂对患囊性纤维化的成年人进行急性减肥和长期护理。

证据质量

其中一项试验运行得很好，我们评估试验设计的各个方面的偏倚风险也很低；因此，我们认为没有任何偏倚将对研究结果产生负面影响。在另外两项试验中，我们不确定是否受试者能猜到他们属于哪一个治疗组。这两项试验中的一项，我们甚至认为招募受试者参加试验的人可能知道受试者将被分到哪一个治疗组。在第二项试验中，与没有接受任何补充剂和建议的受试者相比，接受补充剂一组的受试者在试验开始阶段似乎临床情况普遍更好。这些因素会影响这些试验结果的可信度。

我们判断体重和身高变化的证据质量为中等，但是判断卡路里、脂肪和蛋白质的总摄入量的证据质量低，因为研究结果仅适用于2到15岁的儿童，并且许多治疗后的饮食日志没有归还给研究人员。治疗组的不良事件发生率的证据也十分有限，并且证据质量低。