系统综述问题
我们评价了呼气正压（positive expiratory pressure, PEP）理疗清除囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）患者的气道的效果的证据。
研究背景
由于粘液阻塞气道，CF会在白人人群中影响大约每3000名活产婴儿中的1名，并导致频繁的肺部感染。胸部理疗通常用于试图清除肺部的粘液。我们希望了解在清除CF患者肺部粘液方面，使用PEP装置（一种胸部理疗形式）是否比其他形式的胸部理疗更好或更差。PEP装置在粘液后提供正压以将其推出肺部。本系统综述是已发表系统综述的更新版本。
文献检索日期
证据检索截至2019年2月20日。
研究特征
本系统综述纳入28项研究，涉及788名患有轻度至重度肺部疾病的CF患者（从婴儿到成人）。这些研究将PEP与其他胸部理疗方法进行了比较；治疗时间从一次疗程到两年不等。
关键结果
一般而言，PEP的疗效与其他胸部理疗方法相似，例如姿势性叩诊引流、主动循环呼吸技术、体位引流、振荡PEP装置（如扑动和无伴奏合唱）、胸腔振荡装置（如“背心”）、和双水平气道正压通气（bilevel positive airway pressure, BiPaP）（通常用于通气支持，但通过改变设备的吸气和呼气压力并将其与吹胀相结合，BiPaP已用于气道清除）。我们发现PEP与其他形式的胸部理疗在肺功能、从气道清除的粘液量或其对CF患者健康的相关影响方面没有差异。然而，与其他形式的物理疗法（例如振动PEP设备或振动背心）相比，使用PEP的人的呼吸道症状发作率降低。有证据表明，与其他胸部理疗方法相比，CF患者可能更倾向于PEP。尚无证据表明PEP会造成伤害，但在一项研究中，婴儿在各种姿势下进行PEP或叩诊时（使用重力来帮助排出分泌物），在头朝下的位置经历了一些胃食管反流（食物回吐）；这在使用叩诊的体位引流的组中更为严重。在所有其他试验中，PEP都是在坐姿中进行的。
在28项研究中，有10项研究了单次PEP治疗。这些研究的结果非常有限，因为其未报告呼吸道感染的数量，而且仅一种治疗方法也不会改变肺功能。两项为期一年的研究将PEP与体位引流和叩诊进行了比较；在对儿童的研究中，PEP改善了他们的肺功能，而在成人研究中，PEP和体位引流以及叩诊造成他们的肺功能略有下降。此外，两个年龄组进行PEP的方法也不同。
尽管PEP似乎在减少症状发作方面具有优势（基于几项研究的合并结果），但不同的理疗技术和装置在基线功能和胸部症状发作期间的不同时间和不同个体中的有效性或多或少不同。每个人都应该与他们的临床医生交谈，以帮助他们选择最适合他们且他们会坚持的气道清除方法，从而获得最佳的生活质量和长期结局。
证据质量
一些研究质量低。这些研究强调了使用PEP与其他形式的胸部理疗相比的难度。受试者的年龄和肺部疾病的严重程度等因素可能会影响结果以及进行每次治疗的方法。总体而言，本系统综述提供的关于PEP与其他形式的胸部理疗相比是否能减少症状发作的证据质量为中等至高质量，但其他结局的证据由于结果有限，质量为极低至中等。
本系统综述提供的证据质量参差不齐，但表明了所描述的所有技术和装置都可能在CF患者的临床治疗中占有一席之地。
在对PEP与其他气道清除技术对肺功能和患者偏好的影响进行meta分析后，本Cochrane系统综述表明，有高质量证据表明使用面罩的PEP与HFCWO相比，患者肺部恶化显著减少。值得注意的是，气道清除技术应该根据发育阶段、患者偏好、肺部症状和肺功能在患者一生中个性化。这一点也适用于基线功能和肺部恶化之间的不同条件。
胸部理疗被广泛用于帮助清除囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）患者的气道分泌物。呼气正压（positive expiratory pressure, PEP）装置在呼气期间为气道提供背压。这可以通过侧支通气在粘液后积聚气体并暂时增加功能残气量来提高清除率。PEP技术的开发者建议使用带有面罩的PEP，以避免通过上呼吸道和口腔漏气。此外，使用接嘴PEP未得到证明能够增加强制剩余容量（forced residual capacity, FRC）。鉴于PEP装置的广泛使用，需要证据以确定其作用。本系统综述是已发表系统综述的更新版本。
与其他形式的物理治疗相比，确定PEP装置作为改善CF患者粘液清除和其他结局的有效性和可接受性。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），包括综合电子数据库中检索到的参考文献和手工检索的相关期刊和会议论文集摘要。同时检索了从1982年到2017年的电子数据库CINAHL。
小组CF试验注册库（Group's CF Trials Register）的最新检索时间：2019年2月20日。
将PEP与任何其他形式的物理治疗在CF患者中进行比较的随机对照研究。其中包括体位引流和叩诊（postural drainage, percussion and vibration, PDPV）、主动循环呼吸技术（active cycle of breathing techniques, ACBT）、振荡PEP装置、胸腔振荡装置、双水平气道正压通气（bilevel positive airway pressure, BiPaP）和锻炼。
三位作者独立应用文献纳入和排除的标准，评价纳入研究的偏倚风险并使用GRADE建议评价证据质量。
本系统综述共纳入28项研究（788名儿童和成人）；其中18项研究中296名受试者是交叉设计。其中大多数研究没有发表足够详细的数据，无法进行任何meta分析。在28项研究中，有22项使用面罩进行PEP技术，三项研究使用带鼻夹的接嘴，三项研究中不清楚是否使用面罩或接嘴。这些研究将PEP与ACBT、自体引流（autogenic drainage, AD）、口腔振荡PEP装置、高频胸壁振荡（high-frequency chest wall oscillation, HFCWO）和BiPaP以及运动进行了比较。
一秒用力呼气量是本系统综述的主要结局，也是研究中最常报告的结局（24项研究，716名受试者）。持续至三个月内的单一干预或系列治疗表明PEP与其他气道清除方法对这一结局的影响之间几乎没有或没有差异（低至中等质量证据）。然而，关于对这一结局的影响的长期研究产生了模棱两可或相互矛盾的结果（低至中等质量证据）。
第二个主要结局是呼吸恶化的次数。当使用面罩至少一年时，与使用其他技术相比，使用PEP的受试者的恶化率较低（五项研究，232名受试者；中等至高质量证据）。在其中纳入的一项使用带接嘴的PEP的研究中，报告（个人交流）呼吸恶化的人数没有差异（66名受试者，低质量证据）。
十项研究报告了受试者的偏好；在所有干预期至少为一个月的研究中，PEP更有优势。其余结局指标（包括我们粘液清除的第三个主要结局）结果未得到足够详细的检查或报告，无法提供任何高质量证据；对于其他结局，仅有极低至中等质量证据。不良事件报告的证据有限；这些测量于五项研究中，其中两项没有发现任何事件。在一项研究中，进行PEP或PDPV的婴儿经历了一定程度的胃食管反流，该情况在PDPV组中更为严重（26名婴儿，低质量证据）。在PEP与振荡PEP的比较中，仅振荡组报告了不良事件（5名受试者抱怨头晕，在提供设备使用的进一步说明后有所改善）（22名受试者，低质量证据）。在PEP与HFCWO的比较中，从一项长期高质量研究（107名受试者）来看其不良事件数量几乎没有或没有差异；然而，与HFCWO相比，PEP组与下呼吸道相关的不良事件较少（高质量证据）。
许多研究存在偏倚风险，因为这些研究没有报告随机序列是如何生成或隐藏的。大多数研究报告了退出试验人数，同时报告了所有计划的结局测量标准。
译者：李智（北京中医药大学人文学院翻译硕士），审校：徐添天（北京中医药大学循证医学中心）。2021年12月12日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com