系统综述问题
我们评价了镰状细胞疾病患者血管缺血性坏死的治疗效果。
研究背景
许多镰状细胞病患者由于部分骨骼的血液供应暂时或永久性丧失而导致骨骼死亡。这可能非常痛苦。通常受影响的骨头是髋关节处的股骨和肩关节处的上肢骨。治疗的目的是止痛并保持关节的活动性。治疗方法包括静息关节，理疗，使用止痛药，置换关节和植骨。但是，镰状细胞病患者的手术并发症可能更常见。本综述是对之前发表的Cochrane综述的更新。
文献检索日期
证据检索日期截至：2019年9月17日。
研究特征
我们发现一项符合纳入标准的试验于2006年发布，该试验分析了来自美国32个不同治疗中心的38人的数据。该试验将手术和物理疗法与物理疗法进行了比较。该试验没有显示在物理治疗方案中增加手术可以改善镰状细胞病和血管坏死患者的预后。
主要研究结果
经过平均三年的随访，与单纯物理疗法相比，手术和物理疗法的结合并未显示出临床改善。由于结果不精确，因此我们不确定手术和物理疗法相结合是否会对髋部疼痛，血管闭塞性危机和急性胸综合症产生重要影响。试验作者没有报告有关死亡率和生活质量的信息。
证据质量
参与研究的受试者数量有限，导致结果不准确，因此，结果的证据质量极低。
我们发现没有证据表明，与单独的物理疗法相比，在物理疗法中增加髋部核心减压可改善患有镰刀状细胞病并伴有骨血管缺血性坏死的患者的临床状况。但是，我们强调，我们的结论是基于一项具有高失访率的试验得出的。需要进一步的随机对照试验来评估髋部核心减压在该临床状况中的作用。测量终点应着重于受试者的主观经历（例如生活质量和疼痛）以及更客观的“事件发生时间”来度量（例如死亡率，生存率，髋关节寿命）。需要有足够的受试者参与试验，这将是测量终点选择的关键考虑因素。
骨血管缺血性坏死是镰状细胞疾病的常见且严重的并发症，其治疗尚未标准化。本综述是对之前发表的Cochrane综述的更新。
确定与其他外科手术或非外科手术相比任何外科手术对镰状细胞病患者的骨血管缺血性坏死的有效性和安全性。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验专业注册库（ Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register），包括来自综合电子数据库的文献和手工检索的相关期刊与会议论文摘要。从正在进行的试验注册库和检索策略确定的论文参考文献清单中寻求其他试验。
囊性纤维化试验注册库最近一次的检索时间是：2019年9月17日。
随机临床试验比较镰状细胞病患者骨血管缺血性坏死的特定疗法。
每位作者独立提取资料并评估试验质量。使用GRADE评价证据的质量。由于仅鉴定出一项试验，因此无法进行meta分析。
一项试验（46名受试者）符合纳入条件。随机分组后，有八名受试者退出，主要是因为他们拒绝参加试验。在试验结束时分析了38位受试者的资料。平均随访三年后，使用原始试验的得分发现，与单独进行物理治疗相比，髋关节减压和物理治疗并未显示出临床改善（介入治疗组的患者改善了18.1分，而对照治疗组的患者改善了15.7分）。我们尚不确定各组在主要并发症（髋关节疼痛（risk ratio, RR= 0.95，95％CI [0.56, 1.60]）；血管闭塞性危机RR=1.14，95％CI [0.72, 1.80]；极低质量证据）；急性胸腔综合征（RR=1.06, 95％CI [0.44, 2.56]；极低质量证据）是否存在差异。该试验未报告死亡率或生活质量的结果。
译者：梁素瑞（Cochrane Hong Kong，香港中文大学医学院那打素护理学院），审校：尹珩（北京中医药大学20级英语（医学）），2023年5月11日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com