系统综述问题
针对囊性纤维化患者，训练其引起胸廓扩张和收缩的肌群会有什么影响？
研究背景
囊性纤维化是白种人中最常见的遗传疾病，在大多数情况下会导致肺部出现问题。训练引起胸廓扩张和收缩的肌群可能有助于改善囊性纤维化患者的肺功能和生活质量。
检索日期
证据检索日期截止于：2018年4月17日。
研究特征
我们检索的研究是将囊性纤维化患者随机分入呼吸肌训练组或对照组。我们纳入9项研究202名受试者，研究间的训练方法和水平差异较大。其中7项研究，治疗组只接受呼吸肌训练，对照组只接受对照治疗（其中1项研究将受试者分为三组：一组接受对照治疗，两组接受不同水平的训练）。在1项研究中，受试者接受了两种类型的治疗，但治疗顺序是随机的。最后1项研究对比了训练与常规疗法。纳入的研究最大的周期为12周，并且所有的研究样本量都很小，其中最大的样本量也只有29名受试者。受试者的年龄为6岁以上，但大多数应该是成年人。研究报告了各种结果。所有的研究报告了呼吸肌强度的指标，大多数研究报告了至少一种肺功能指标，然而只有3项研究报告了生活质量。
主要结果
研究的结果无法进行合并以回答上述系统综述问题，因为研究的细节不充分或没有使用相同的标准指标。没有研究发现训练后肺功能的差异，但其中1项研究报告了60%的最大幅度训练改善了训练持续时间，1项进一步的研究报告了80%的最大幅度训练在一定程度上改善了生活质量。有1项研究证明了呼吸肌功能的改善。
由于证据不足，无法对呼吸肌训练提出支持或反对意见。今后的研究应该寻求改进先前研究方案的不足，以及使用标准化评估指标进行报告。
证据质量
受试者的分组信息以及对结果的影响并不清楚。2项研究表明评估结果的人不知道受试者接受了哪些治疗，但其它研究并未说明。3项研究中的脱落原因可能与治疗直接相关，因此可能导致结果的偏倚。其它研究没有说明脱落率。我们评估了证据的质量，判定针对肺功能、运动能力和健康相关的生活质量的证据质量是极低的，针对呼吸肌功能的证据质量是低的。
没有足够的证据表明这种干预是否有益。医护人员应在个案基础上考虑使用呼吸肌训练。为了确定呼吸肌训练对囊性纤维化患者的有效性，需要进一步的方法学设计良好的研究。研究人员在今后的研究中应该考虑以下临床结局指标：呼吸肌功能、肺功能、运动能力、住院和健康相关的生活质量。感官知觉的变化，如呼吸感知效应（如感知呼吸困难的程度）和外周感知效应（如感知劳累的程度）也可能有助于阐明呼吸肌训练有效性的机制。
囊性纤维化是白种人中最常见的常染色体隐性疾病，引起大多数个体的呼吸功能障碍。文献报告了多种类型的呼吸肌训练可以改善囊性纤维化患者的呼吸功能和健康相关的生活质量。因此，需要对文献进行系统综述，以确定呼吸肌训练（吸气肌或呼气肌的训练）对囊性纤维化的临床疗效。本综述是对先前发表的综述的更新。
为了确定呼吸肌训练对囊性纤维化患者的临床疗效。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验注册库，包括综合电子数据库的引用识别和手工检索相关期刊和会议论文集摘要。
数据检索截止日期：2018年4月17日。
对Journal of Cystic Fibrosis and Pediatric Pulmonology进行了手工检索，并电子检索2018年5月7日之前的在线试验数据库。
随机对照试验对比囊性纤维化患者的呼吸肌训练和对照治疗。
综述作者独立筛选论文，评估方法学质量和提取资料。必要时，寻求原文作者以获取额外的信息。使用GRADE评估证据质量。
综述作者确定了19项研究，其中9项研究202名受试者符合综述的纳入标准。纳入研究的方法学和写作质量差异较大。其中4项研究仅以摘要形式发表，缺乏简明的细节，从而限制了信息的有效性。7项研究是平行研究，2项是交叉设计。呼吸肌训练的干预手段差异显著，表现为频率、强度和持续时间的差异（每周3次到每天2次，最大幅度的20%到80%，10到30分钟）。纳入研究的受试者数量11到39不等；5项研究只纳入成人，4项研究包括儿童和成人。
研究的报告中肺功能的主要结果指标（1秒用力呼气量和最大肺活量）没有显著改善（极低质量的证据）。虽然基于最大耗氧量的运动能力评估没有变化，但其中1项研究（n=20）表明当患者接受60%的最大幅度训练时，其运动持续时间有10%的改善（极低质量的证据）。在1项进一步的研究中（n=18），当患者接受80%的最大幅度训练时，健康相关的生活质量在控制和情绪领域有所改善（极低质量的证据）。关于综述的次要结局指标，1项研究（n=11）发现了壁内压力、功能残气量和最大吸气压力在训练后发生显著变化（低质量的证据）。1项进一步的研究（n=22）报告了训练组促使呼吸肌耐力显著增强（P<0.01）。其它次要结局指标未见报告。由于报告的结局指标缺乏一致性和细节不足，无法进行Meta分析。
译者：杜深星，温州医科大学附属东阳医院；审校：李静，北京中医药大学循证医学中心