研究背景

周期性发热、咽喉炎、咽炎和宫颈腺炎（periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis, PFAPA）综合征是儿童规律性的反复发烧、喉咙痛和颈部腺体肿胀的罕见原因。这种诊断需要得到具有专业知识且在中心工作的儿科医生的确认，大多数患有反复喉咙痛和扁桃体炎的儿童得不到诊断。本系统综述比较了进行或不进行腺样体切除的扁桃体切除术与接受非手术治疗的PFAPA综合征儿童的临床有效性和安全性。

研究特征

我们检索并纳入了截至2019年10月发布的任何随机对照试验。我们发现两项偏倚风险低的小型随机对照试验，将扁桃体切除术或腺扁桃体切除术与非手术干预进行比较（共67名受试者，对65名患者的资料进行了分析）。一项研究（39名受试者）在干预组中使用了腺扁桃体切除术，并对患者进行了18个月的随访。这项研究在招募患者时应用了严格的PFAPA诊断标准。另一项试验（28名受试者）仅切除了扁桃体并随访了患者六个月。采用了不太严格的招募标准，有可能招募了其他类型的复发性咽喉炎患者并将其纳入试验。两项研究均未掩盖受试者和研究者所接受治疗的类型。两项研究对照组的受试者都接受了标准的药物治疗。

主要研究结果

两项试验表明，患有PFAPA的儿童可能会获益于扁桃体切除术。结果显示，从手术到这些研究的随访期结束，接受手术的儿童免于PFAPA症状的可能性大约是对照组的四倍。手术组儿童经历的PFAPA发作的次数或频率总体下降。尽管对照组平均每个孩子每两个月发作一次，但手术组减少到不足十分之一。即在接受手术的儿童中，大约每两年发生一次。此外，接受手术治疗的儿童的平均发作时间也缩短了1.8天（从平均3.5天减少到1.7天）。

皮质类固醇激素疗程可用于治疗PFAPA儿童的症状发作。一项试验报告，在接受手术的儿童中，接受皮质类固醇治疗的儿童比例较低。

试验报告没有手术并发症。但是，这些研究可能规模太小，无法检测出重要但罕见的并发症类型，例如手术出血。例如缺课或生活质量等其他结局，没有报告。

证据质量

证据质量为中等（也就是说，进一步的研究可能会对我们对评价有效性的证据质量产生重要影响，并且可能会改变这些评价）。研究规模非常小。需要对更多患者进行研究以更准确地评价有效性。关于这些研究中观察到的效果能否在大多数PFAPA儿童中复制也存在一些不确定性，原因有两个。目前尚不清楚该研究是否包括了一些没有PFAPA的儿童，因为对PFAPA的诊断采用了不太严格的纳入标准。其次，尚不确定研究中对照组接受的治疗是否足够且代表了当前常规治疗。