背景

週期性發燒、口瘡性口腔炎、咽炎與頸部淋巴炎症候群(PFAPA)是兒童發燒、喉痛與頸部淋巴腫大規律性反覆發作的一個罕見原因。此一診斷需要在醫學中心工作並專精於此的兒科醫師確認，而大部分發生反覆喉痛與扁桃腺炎的兒童無法得到這樣的診斷。此次回顧對PFAPA症候群兒童，以扁桃腺切除術（並同或未並同移除腺樣體）和非外科處理方式治療，其臨床效果與安全性做一比較。

研究性質

我們搜尋並包含了2019年10月以前出版的任何隨機對照試驗。我們找到兩個誤差風險較低的小型隨機對照試驗，對扁桃腺切除術或腺樣體扁桃體切除術與非外科介入比較（共67名参與，分析了65個人的數據）。一項研究（39名參與者），在介入組施行腺樣體扁桃體切除術，並對病人進行了18個月的後續追蹤。這項研究在納入病人時，應用了嚴格的標準來診斷PFAPA。另一項試驗（28名參與者）只移除扁桃體，對病人進行長達6個月的後續追蹤。此試驗應用的標準較不嚴格，有可能納入了其他類型的復發性咽喉炎病人，並將其包含於試驗。兩項研究均未掩飾參與者和研究者所接受治療的類型。兩項研究的對照組參與者，都接受了標準的藥物治療。

主要結果

兩項試驗顯示，患有PFAPA的兒童，可能會受益於扁桃體切除術。結果顯示，從手術到這些研究的後續追蹤結束，接受手術的兒童有四倍或更高的可能性，完全解除PFAPA的症狀。外科手術組的兒童，其PFAPA發作的次數或頻率，大致是減少的。儘管對照組每個孩子平均每兩個月發作一次，發病情況減少到不足十分之一。 即在接受手術的兒童中，大約每兩年發作一次。此外，接受手術治療的兒童，每次發作時間，平均縮短了1.8天（從平均3.5天減少到1.7天）。

皮質類固醇療程，可用來治療PFAPA兒童發作的症狀。一項試驗報告說，在接受手術的兒童中，接受皮質類固醇治療的兒童比例較低。

該試驗報告，沒有手術併發症。然而，這些研究可能規模太小，無法檢測出重要但罕見類型的併發症，例如手術出血。其他結果，例如缺課或生活品質，未含於研究報告中。

證據確鑿性

證據的確定性是中等的（也就是說，進一步的研究很可能使我們對效果估計的信心產生重要影響，並可能改變估計值。）這些研究的規模非常小。需要有病人數量較多的研究，來更準確地估計其影響。有兩個原因，使這些研究中觀察到的效果，能否在大多數PFAPA兒童中複製，存在一些不確定性。我們並不清楚，在對PFAPA診斷不太嚴格的研究中，是否一些沒有PFAPA的兒童被包含在內，其次，我們不確定，在研究的對照組所接受的治療，是否充分，是否代表了目前的做法。