系统综述问题

我们对治疗镰状细胞病患者血管闭塞危象的低分子量肝素疗效的相关证据进行系统综述。本系统综述是已发表的Cochrane综述的更新版本。

研究背景

镰状细胞病是世界上最常见的，也是最严重的遗传性血液疾病之一。由于血红蛋白基因发生变化，红细胞被转化为镰刀状细胞。这种红细胞镰状化会引起各种并发症，其中就包括血管闭塞危象。在血管闭塞危象中，镰状红细胞往往会凝结在一起并阻碍血液流动，从而引起相关器官产生疼痛。疼痛会使人非常虚弱以至于通常需要服用吗啡缓解。防止血液在血管中凝结的药物可能是现有血管闭塞危象治疗方案的有佳选择。

文献检索日期

证据检索日期截止至：2015年9月28日。

研究特征

本系统综述纳入了两项为期7天，共计287名受试者的研究。其中1项研究涉及253名患有镰状细胞病的受试者（年龄大约在22岁)，研究将丁扎帕林与安慰剂进行比较，受试者随机选用一种治疗方式。另1项试验规模较小，只有34名受试者（年龄大约为27岁），研究将达肝素与安慰剂进行比较。

主要研究结果

丁扎帕林可以减少住院时间，并且可以快速缓解疼痛（以及疼痛的强度）。在丁扎帕林中有2例轻微出血的不良事件报告，但在安慰剂组中没有不良事件报告。达肝素治疗与安慰剂治疗相比，达肝素能大幅度缓解疼痛。关于达肝素疗效的资料很少，仅涉及疼痛强度。这些资料量小不足以支撑以下结论：低分子量肝素可有效治疗镰状细胞病患者的血管闭塞危象。需要额外的研究来支撑或推翻这项单一研究的结果，且研究需要涉及不同类型镰状细胞病及其使用的低分子量肝素。血管闭塞危象会使人极度虚弱，且会对生活质量产生重大影响。因此，了解低分子量肝素是否可以作为一种低副作用的有效治疗选择非常重要。

证据质量

主要结局指标的证据质量极低，而这主要与研究的偏倚风险（如，盲法不明确）和研究规模小有关。