系统综述问题
我们回顾了从随机对照试验中获得的关于乙型流感嗜血杆菌（Hib）共轭疫苗对镰状细胞病（sickle cell disease，SCD）患者有效性和安全性的证据。本综述是对之前发表的Cochrane综述的更新。
研究背景
SCD患者感染Hib的风险很高，在高收入国家引入Hib共轭疫苗之前，Hib会导致5岁以下儿童的高死亡率。在这种疫苗接种覆盖率极低的非洲国家，Hib仍然是SCD儿童中菌血症（血液中的细菌）最常见的病因之一。另一项Cochrane综述对5岁以下儿童预防Hib感染的共轭疫苗进行了评估，结果表明Hib共轭疫苗是安全有效的，但它并不是专门针对SCD患儿的，而SCD患儿具有这种感染的高风险。
检索日期
证据检索日期截止于：2017年12月18日。
研究特点
我们没有发现任何一项针对SCD患者的将Hib共轭疫苗和安慰剂（虚拟疗法）或不治疗进行对比的随机对照试验。
主要结果及证据质量
我们没有发现在SCD患者中使用疫苗的随机对照试验。然而，由于接种疫苗已列入儿童免疫接种计划，在高收入国家的SCD患儿中严重Hib感染的发生率大幅下降。因此，在低收入国家纳入普遍的Hib共轭疫苗接种可以提高SCD患儿的存活率。目前还没有足够的数据来评估未接种SCD疫苗的成人接种Hib疫苗的潜在影响。未来的试验应评估儿童和成人SCD的理想Hib免疫接种计划。
在高收入国家的SCD患者中，在接种后的时间里观察到的侵袭性Hib感染的发生率显著降低。因此，尽管没有来自RCTs的证据，我们仍然预计Hib共轭疫苗可能对SCD感染的儿童有用，特别是在该疾病高流行的非洲国家。实施儿童免疫接种计划，包括普及Hib共轭疫苗接种，可能会大大提高低收入国家患有SCD的儿童的存活率。我们目前缺乏评估未接种SCD疫苗的成人接种Hib疫苗的潜在影响的证据。未来的试验应评估儿童和成人SCD患者的最佳Hib免疫接种计划。
镰状细胞病（sickle cell disease，SCD）患者极有可能感染乙型流感嗜血杆菌（Haemophilus influenzae type b，Hib）。在高收入国家实施乙型流感嗜血杆菌共轭疫苗接种之前，它是造成5岁以下儿童高死亡率的原因。在这种疫苗接种覆盖率极低的非洲国家，Hib仍然是SCD儿童中菌血症最常见的病因之一。增加这种共轭疫苗的使用可能会大大提高SCD患儿的存活率。本综述是对之前发表的Cochrane综述的更新。
本综述的主要目的是确定Hib共轭疫苗是否能降低儿童和成人SCD的死亡率和发病率。
次要目标是评估SCD患儿和成人的以下情况：Hib共轭疫苗的免疫原性；这些疫苗的安全性；以及根据疫苗类型、接种方式（单独或与其他疫苗联合使用）、剂量和首次接种年龄而产生的影响。
我们检索了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组试验专业注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register），电子数据库和针对期刊和会议摘要集等的手工检索。我们还检索了试验登记注册库（2018年7月4日），并联系了相关制药公司以确定未发表的试验。
Cochrane囊性纤维化和遗传性疾病组试验专业注册库的最后检索日期：2017年12月18日。
我们检索所有针对SCD患者的将Hib共轭疫苗与安慰剂、不治疗或其他类型Hib共轭疫苗相比的随机对照试验（randomised controlled trials，RCTs）和半随机对照试验。
我们没有发现在SCD患者中使用共轭疫苗的随机对照试验。
缺乏与本综述主题相关的RCTs证据。
译者：刘雪寒。审校：鲁春丽，北京中医药大学循证医学中心。2018年12月22日