Los craneofaringiomas son tumores benignos poco frecuentes y de crecimiento lento en la región hipotalámica-pituitaria del cerebro. Aunque son benignos, es decir, el tumor no tiene la capacidad de invadir los tejidos vecinos o de hacer metástasis (propagarse a otros lugares), existe una morbilidad y una discapacidad considerables, incluso cuando el tumor puede ser resecado completamente. Los craneofaringiomas quísticos son el tipo más frecuente de craneofaringiomas. Consisten en una porción sólida que contiene estructuras similares a globos llenos de líquido (quistes). Los quistes son un problema porque la secreción de líquido en ellos permite que el tumor aumente de tamaño, lo que ejerce presión sobre partes del cerebro y puede causar daños. La resección radical (extirpación mediante cirugía) por sí sola no es suficiente porque la tasa de recurrencia es alta y este procedimiento tiene un alto riesgo de deficiencias endocrinológicas/neurológicas como la ceguera; la pérdida de control del apetito, la producción de orina, el comportamiento emocional y la coordinación física; la pérdida de memoria; las alteraciones del sueño; el cese del crecimiento y el desarrollo sexual; los bajos niveles de tiroxina; la hidrocefalia (alta presión dentro del cráneo); y la muerte. Mientras que en los adultos la radioterapia representa un tratamiento complementario (adicional) postoperatorio válido, en los niños tiene un alto riesgo de efectos secundarios que incluyen un mayor daño a cualquier visión que quede, con reducción del cociente intelectual (CI) y la capacidad de realizar tareas complejas más adelante en la vida. La bleomicina intraquística (es decir, un tipo de agente quimioterapéutico que se inyecta en el quiste) se ha utilizado para disminuir potencialmente el daño asociado con el craneofaringioma quístico.
Esta revisión sistemática se centró en los estudios controlados (aleatorizados). No se pudo identificar ensayos controlados aleatorizados (ECA), ensayos cuasialeatorizados ni ensayos clínicos controlados (ECC) en los cuales la única diferencia entre los grupos de control y de intervención fuese el uso de bleomicina intraquística. Sin embargo, se identificó un ECA que comparaba la bleomicina intraquística con el fósforo32 (32P) intraquístico, que es un isótopo radiactivo de fósforo utilizado para la irradiación intraquística. Sólo siete niños fueron incluidos en este estudio. El estudio tiene un alto riesgo de sesgo y el tamaño de la muestra es demasiado pequeño para detectar una diferencia en los resultados. El uso terapéutico de bleomicina intraquística en los niños con craneofaringiomas quísticos actualmente sigue siendo incierto. Aunque no hubo una diferencia significativa en el total de los efectos adversos entre los dos grupos de tratamiento, sí hubo una diferencia significativa tanto en el dolor de cabeza como en los vómitos a favor del grupo 32P. Sin embargo, la calidad de la evidencia es muy baja. Se necesitan más estudios de alta calidad, pero será difícil ya que son pocos los niños que contraen estos tumores.
Debido a que no se identificó ningún ECA, ensayo cuasialeatorizado ni ECC del tratamiento del craneofaringioma quístico en niños en los cuales se observaran diferencias sólo en el uso de bleomicina intraquística entre los grupos de tratamiento, no fue posible establecer una conclusión definitiva acerca de los efectos de la bleomicina intraquística en estos pacientes. Sólo hubo un ECA de poco poder estadístico que comparó la bleomicina intraquística con el tratamiento con 32P intraquístico, aunque no puede establecerse ninguna conclusión definitiva acerca de la efectividad de estos agentes en los niños con craneofaringiomas quísticos. Sobre la base de las pruebas disponibles actualmente, no es posible proporcionar recomendaciones en cuanto al uso de bleomicina intraquística para el tratamiento de los craneofaringiomas quísticos en los niños. Se necesitan más ECA de alta calidad.
Los craneofaringiomas son los tumores histológicos benignos más frecuentes de la región hipotálamo-pituitaria en la niñez. Los craneofaringiomas quísticos representan más del 90% de los tumores. El tratamiento óptimo del craneofaringioma quístico sigue siendo polémico. La resección radical es el tratamiento de elección en los pacientes con una localización favorable del tumor. Cuando la localización tumoral no es favorable, la opción de tratamiento principal en los adultos es la resección total o parcial seguida de radioterapia. Sin embargo, la misma presenta un riesgo de morbilidad especialmente para los niños. La bleomicina intraquística se ha utilizado para retrasar potencialmente el uso de radioterapia o de la resección radical para reducir la morbilidad. Esta revisión es la segunda actualización de una revisión Cochrane publicada anteriormente.
Evaluar los beneficios y los efectos perjudiciales de la bleomicina intraquística en niños desde el nacimiento hasta los 18 años de edad con craneofaringioma quístico en comparación con el placebo (sin tratamiento), el tratamiento quirúrgico (con o sin radioterapia adyuvante) u otros tratamientos intraquísticos.
Se realizaron búsquedas en las bases de datos electrónicas CENTRAL (2016, Número 1), MEDLINE/PubMed (desde 1966 hasta febrero de 2016) y EMBASE/Ovid (desde 1980 hasta febrero de 2016) con términos preespecificados. Además, se realizaron búsquedas en las listas de referencias de los artículos y revisiones pertinentes, en las actas de congresos (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica 2005-2015) y en las bases de datos de ensayos en curso (Registro del Instituto Nacional de Salud y Registro del Número de Ensayos Controlados Aleatorios Estándar Internacional (ISRCTN)) en febrero de 2016.
Ensayos controlados aleatorizados (ECA), ensayos cuasialeatorizados o ensayos clínicos controlados (ECC) que compararan la bleomicina intraquística y otros tratamientos para los craneofaringiomas quísticos en los niños (desde el nacimiento hasta los 18 años).
Dos autores de la revisión, de forma independiente, realizaron la selección de los estudios, extrajeron los datos y evaluaron el riesgo de sesgo. Se utilizó el riesgo relativo (RR) para los datos binarios y la diferencia de medias (DM) para los datos continuos. Si uno de los grupos de tratamiento no experimentaba ningún evento y había sólo un estudio disponible para el resultado, se usó la prueba exacta de Fischer. El análisis se realizó según las guías del Manual Cochrane para Revisiones Sistemáticas de Intervenciones (Cochrane Handbook for Systematic Reviews of Interventions).
No fue posible identificar estudios en los cuales la única diferencia entre los grupos de tratamiento sea el uso del bleomicina intraquística. Se identificó un ECA que comparó la bleomicina intraquística con fósforo32 (32P) intraquístico (siete niños). En esta actualización no se ha identificado ningún estudio adicional. El estudio incluido tuvo alto riesgo de sesgo. No se pudo evaluar la supervivencia. No hubo pruebas claras de una diferencia entre los grupos de tratamiento en la reducción de los quistes (DM -0,15, intervalo de confianza (IC) del 95%: -0,69 a 0,39, valor de P = 0,59, evidencia de muy baja calidad), el estado neurológico (valor exacto de P de Fisher = 0.429, evidencia de muy baja calidad), parálisis del tercer nervio (valor exacto de P de Fischer = 1,00, evidencia de muy baja calidad), fiebre (RR 2,92, IC del 95%: 0,73 a 11,70, valor de P = 0,13, evidencia de muy baja calidad) o efectos adversos totales (RR 1,75, IC del 95%: 0,68 a 4,53, valor de P = 0,25, evidencia de muy baja calidad). Hubo una diferencia significativa a favor del grupo de 32P en cuanto a la aparición de cefalea y vómitos (valor de p exacto de Fischer = 0,029, evidencia de calidad muy baja para ambos resultados).
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